原發(fā)性骨髓纖維化是一類起源于骨髓造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,歸屬于骨髓增殖性腫瘤的一種。臨床將原發(fā)性骨髓纖維化分為早期和晚期,同時也叫做代償期和失代償期,早期的骨髓纖維化通常是以脾臟腫大和骨髓增生為主,患者的三系血細(xì)胞往往都非常的高。
失代償期的原發(fā)性骨髓纖維化,通常是以胰,脾臟腫大和三系血細(xì)胞減少為主,因為失代償期的骨髓纖維化的患者,骨髓中的正常造血組織已經(jīng)被異常的纖維組織所替代,骨髓失去了正常的造血功能,三系血細(xì)胞就隨之下降。
綜上,骨髓纖維化是一類惡性血液病,應(yīng)該要及時診斷及時治療,最大限度的延長患者的生命,改善患者的生活質(zhì)量。