問什么叫原發(fā)性骨髓纖維化
病情描述:
什么叫原發(fā)性骨髓纖維化
答醫(yī)生回答
病情分析:
在臨床上認(rèn)為,骨髓纖維化是由于某種異常,刺激,導(dǎo)致造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)之后,引起的纖維組織增生,從而導(dǎo)致造血功能衰竭引起的疾病,這種疾病一般是發(fā)生在脾臟,其次就是肝臟和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血,比較典型的癥狀就是會(huì)引起幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性貧血。
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如何看待骨髓纖維化?骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病,是由于自身體質(zhì)的問題,基因突變產(chǎn)生異常的基因,骨髓不受控制,就會(huì)長(zhǎng)得很快,紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長(zhǎng),這個(gè)叫骨髓增殖性疾病。但長(zhǎng)的速度不一定一樣,表現(xiàn)出只長(zhǎng)紅細(xì)胞,叫真性紅細(xì)胞增多癥;只長(zhǎng)白細(xì)胞,叫慢性粒細(xì)胞白血??;還有一種是長(zhǎng)血小板,叫原發(fā)性血小板增多癥,這三個(gè)都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個(gè),就是骨髓纖維化,它是三種疾病的終末期表現(xiàn),因?yàn)楣撬栝L(zhǎng)得過于超前,或者過于旺盛以后,就慢慢衰竭,最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少,會(huì)出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn),但不是都出現(xiàn)。02:02
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骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些?骨髓纖維化有增殖期和衰竭期,治療有不同的方法,不同的人是不一樣的。對(duì)增殖比較高的骨髓纖維化,比如說全血細(xì)胞很高,脾臟很大的病人,以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡(jiǎn)單的方法,但這些藥物很難去根?,F(xiàn)在有新藥,比如蘆可替尼,在高增殖期的時(shí)候使用蘆可替尼,會(huì)帶來的好處,就是血細(xì)胞減少脾臟回縮,癥狀改善。藥物有副作用,就是血細(xì)胞減少,根據(jù)用藥情況進(jìn)行調(diào)整,出現(xiàn)衰竭進(jìn)行一些支持治療,比如說用刺激造血的治療,可以打刺激因子,當(dāng)然也可以有激素,或者化療,每個(gè)情況都不一樣。02:17
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原發(fā)性骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化是一種造血干細(xì)胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤,表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少或增多,外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴形紅細(xì)胞,骨髓纖維化和髓外造血常導(dǎo)致肝脾腫大,其發(fā)病年齡為60歲,起病隱匿,偶然發(fā)現(xiàn)脾大而就診。常見的癥狀包括貧血和脾大壓迫引起的各種癥狀,如乏力、食欲減退、左上腹疼痛,代謝增高所導(dǎo)致的低熱、盜汗、體重下降等。少數(shù)患者有骨骼疼痛和出血,嚴(yán)重的貧血和出血為本病的晚期表現(xiàn),少數(shù)的病例可因?yàn)楦吣蛩嵫Y并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石,90%的患者存在不同程度的肝大,巨脾是本病的特征性表現(xiàn)。語音時(shí)長(zhǎng) 1:37”
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原發(fā)性骨髓纖維化介紹原發(fā)性骨髓纖維化的簡(jiǎn)介,對(duì)這種疾病的一個(gè)簡(jiǎn)介。原發(fā)性骨髓纖維化,它是一種原因不明的,造血干細(xì)胞異常,而引起的慢性骨髓增殖性的疾病。骨髓纖維組織明顯增生,還有髓外造血,髓外造血,它是原發(fā)性骨髓纖維化的病理基礎(chǔ),疾病比較緩慢,脾臟顯著腫大,還有幼粒幼紅細(xì)胞血癥也是它的這種臨床的特征。病程當(dāng)中可以和其他的骨髓增生性疾病相互的轉(zhuǎn)化,晚期骨髓衰竭,少數(shù)可以轉(zhuǎn)換為急性白血病。診斷標(biāo)準(zhǔn):第一個(gè)是脾腫大。第二個(gè)是可以有貧血,外周血涂片,可以出現(xiàn)幼紅幼粒細(xì)胞。第三個(gè)骨髓穿刺,多次干抽或者是呈現(xiàn)增生的低下。第四個(gè)是肝脾淋巴結(jié),病理檢查有造血灶。第五個(gè)骨髓活檢病理切片顯示,膠原和網(wǎng)狀纖維增生。前四項(xiàng)當(dāng)中,任何兩項(xiàng)加上第五項(xiàng),并且能夠排除繼發(fā)性骨髓纖維化,就可以診斷為原發(fā)性的骨髓纖化。語音時(shí)長(zhǎng) 1:33”
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原發(fā)性骨髓纖維化是什么病原發(fā)性骨髓纖維化是一種血液系統(tǒng)疾病,它是由于某種異常刺激導(dǎo)致造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)之后,引起的纖維組織增生,從而導(dǎo)致造血功能衰竭引起的疾病,這種疾病一般是發(fā)生在脾臟,其次就是肝臟和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血,比較典型的癥狀就是會(huì)引起幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性貧血。
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原發(fā)性骨髓纖維化是癌癥嗎原發(fā)性骨髓纖維化是一種血液系統(tǒng)疾病,它是由于某種異常刺激,導(dǎo)致造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)之后,引起的纖維組織增生,從而導(dǎo)致造血功能衰竭引起的疾病,這種疾病一般是發(fā)生在脾臟,其次就是肝臟和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血,比較典型的癥狀就是會(huì)引起幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性貧血。
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原發(fā)性骨髓纖維化后期癥狀原發(fā)性骨髓纖維化,是一種慢性骨髓增殖性腫瘤,是一種起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,其表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少或者增多,外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴狀紅細(xì)胞,骨髓纖維化伴髓外造血,從而導(dǎo)致肝脾腫大。其常見的臨床表現(xiàn)為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕,并伴有骨骼疼痛和出血
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原發(fā)性骨髓纖維化是什么病原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細(xì)胞異常所導(dǎo)致的一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓中顯示骨髓纖維組織增生,穿刺時(shí)經(jīng)??沙霈F(xiàn)干抽的現(xiàn)象。骨髓造血能力降低,可以表現(xiàn)為髓外造血,所以脾大是其最突出的特征,有的時(shí)候甚至可以達(dá)到巨脾,肝大的時(shí)候也可以見到。外周血中可以出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞或者幼稚紅細(xì)胞,有多少不一的