原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細胞異常所導致的一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓中顯示骨髓纖維組織增生，穿刺時經(jīng)?？沙霈F(xiàn)干抽的現(xiàn)象。骨髓造血能力降低，可以表現(xiàn)為髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的時候甚至可以達到巨脾，肝大的時候也可以見到。外周血中可以出現(xiàn)幼稚粒細胞或者幼稚紅細胞，有多少不一的淚滴樣紅細胞。病人多表現(xiàn)為貧血，白細胞數(shù)目可以出現(xiàn)增高，也可以出現(xiàn)減低，而血小板的數(shù)目早期可以增高，晚期的時候可以出現(xiàn)血小板數(shù)目的減少。
原發(fā)性骨髓纖維化是什么病
孫明麗副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院中西醫(yī)結合科
2019-03-064667次
概述：
治療建議：
對于原發(fā)性骨髓纖維化的治療，目前異基因造血干細胞移植是唯一可能治愈的方法。但是由于條件所限，很多患者無法接受這一類的手術。也可以使用雄激素及腎上腺皮質激素等藥物來進行治療，刺激骨髓造血。由于巨脾出現(xiàn)壓迫癥狀時，可以考慮脾切除。也有的患者使用干擾素或者細胞毒性藥物，羥基脲等，部分患者可以達到緩解癥狀的目的。
飲食注意：
飲食以清淡易消化的食物為主，可以多吃富含蛋白質的食物，富含維生素類的食物，比如綠豆，西瓜等，都是比較好的選擇。最好不要吃油膩厚味的食物，以免引發(fā)嚴重的胃腸道的反應，可以采用蒸煮燉的方式。新鮮的蔬菜，水果，豆類，也是對患者比較好的選擇。
以上內(nèi)容僅供參考
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如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細胞、血小板、白細胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細胞，叫真性紅細胞增多癥；只長白細胞，叫慢性粒細胞白血??；還有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細胞減少和血小板減少，會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。
02:02
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院
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鄭永亮
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原發(fā)性骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化是一種造血干細胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤，表現(xiàn)為不同程度的血細胞減少或增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細胞、淚滴形紅細胞，骨髓纖維化和髓外造血常導致肝脾腫大，其發(fā)病年齡為60歲，起病隱匿，偶然發(fā)現(xiàn)脾大而就診。常見的癥狀包括貧血和脾大壓迫引起的各種癥狀，如乏力、食欲減退、左上腹疼痛，代謝增高所導致的低熱、盜汗、體重下降等。少數(shù)患者有骨骼疼痛和出血，嚴重的貧血和出血為本病的晚期表現(xiàn)，少數(shù)的病例可因為高尿酸血癥并發(fā)痛風及腎結石，90%的患者存在不同程度的肝大，巨脾是本病的特征性表現(xiàn)。語音時長 1:37”
劉璐
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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謝將
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
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李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
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