骨髓纖維化是一類起源于骨髓造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,是一類骨髓增殖性腫瘤。早期骨髓纖維化主要是以骨髓大量造血,以及脾臟腫大為臨床表現(xiàn),患者血常規(guī)常常表現(xiàn)出極高的白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血紅蛋白,同時(shí)伴有網(wǎng)織紅細(xì)胞的大量增生。
晚期的骨髓纖維化,由于正常的造血組織被異常的纖維組織所取代,此時(shí)患者喪失造血能力,血常規(guī)通常表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板不同程度的降低,同時(shí)由于骨髓喪失正常的造血能力,此時(shí)機(jī)體開啟髓外造血功能,患者將會(huì)出現(xiàn)肝、脾一些臟器的腫大。