原發(fā)性骨髓纖維化的簡(jiǎn)介，對(duì)這種疾病的一個(gè)簡(jiǎn)介。
原發(fā)性骨髓纖維化，它是一種原因不明的，造血干細(xì)胞異常，而引起的慢性骨髓增殖性的疾病。
骨髓纖維組織明顯增生，還有髓外造血，髓外造血，它是原發(fā)性骨髓纖維化的病理基礎(chǔ)，疾病比較緩慢，脾臟顯著腫大，還有幼粒幼紅細(xì)胞血癥也是它的這種臨床的特征。
病程當(dāng)中可以和其他的骨髓增生性疾病相互的轉(zhuǎn)化，晚期骨髓衰竭，少數(shù)可以轉(zhuǎn)換為急性白血病。
診斷標(biāo)準(zhǔn)：
第一個(gè)是脾腫大。
第二個(gè)是可以有貧血，外周血涂片，可以出現(xiàn)幼紅幼粒細(xì)胞。
第三個(gè)骨髓穿刺，多次干抽或者是呈現(xiàn)增生的低下。
第四個(gè)是肝脾淋巴結(jié)，病理檢查有造血灶。
第五個(gè)骨髓活檢病理切片顯示，膠原和網(wǎng)狀纖維增生。
前四項(xiàng)當(dāng)中，任何兩項(xiàng)加上第五項(xiàng)，并且能夠排除繼發(fā)性骨髓纖維化，就可以診斷為原發(fā)性的骨髓纖化。
