原發(fā)性骨髓纖維化病人造血系統(tǒng)的改變最為顯著，髓外造血也可累及其他器官，系統(tǒng)研究表明原發(fā)性骨髓纖維化病人髓系細(xì)胞有克隆性肝細(xì)胞分化，但是骨髓成纖維細(xì)胞、t細(xì)胞是多克隆的，過(guò)度骨纖維化的病因仍不清楚，血小板聚合細(xì)胞和單核細(xì)胞是分泌多種細(xì)胞，因此如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β，TCF-β，血小板來(lái)源的生長(zhǎng)因子PDGF、白細(xì)胞介素1、表皮生長(zhǎng)因子，纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子，可以導(dǎo)致纖維細(xì)胞生成和細(xì)胞外基質(zhì)的增殖。
此外，TCF-β和bfgf-β可能造成了血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖和骨髓微血管生長(zhǎng)，新生血管形成是慢性骨髓增殖性腫瘤的主要標(biāo)志，大約70%的骨髓纖維化病人，骨髓中的微血管密度升高，在原發(fā)性骨髓纖維化病人的骨髓和骨髓外造血部位都有新生血管形成，血清血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子的水平升高，是新生血管生成增加的主要機(jī)制。
