骨髓纖維化定義為骨髓增殖性腫瘤,原因是多重因素,最重要的還是自身的基因突變,沒有突變的原因,是因為檢測手段不夠敏感,或者病人確實就是沒有突變,它可能有些誘因可以誘發(fā)。所有的不良的刺激,都會是誘因,比如病毒感染、放射線、物理因素。還有一些化學的尾氣、毒氣,都會導致和誘發(fā)血液腫瘤的發(fā)生,這個是多重因素的綜合作用的結果。所以對骨髓纖維化來講,內因是非常重要的因素,外因也起到一定的誘發(fā)作用,是綜合作用的結果。
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骨髓纖維化的發(fā)病原因有哪些?
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骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些?骨髓纖維化有增殖期和衰竭期,治療有不同的方法,不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化,比如說全血細胞很高,脾臟很大的病人,以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法,但這些藥物很難去根?,F(xiàn)在有新藥,比如蘆可替尼,在高增殖期的時候使用蘆可替尼,會帶來的好處,就是血細胞減少脾臟回縮,癥狀改善。藥物有副作用,就是血細胞減少,根據(jù)用藥情況進行調整,出現(xiàn)衰竭進行一些支持治療,比如說用刺激造血的治療,可以打刺激因子,當然也可以有激素,或者化療,每個情況都不一樣。02:17
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如何看待骨髓纖維化?骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病,是由于自身體質的問題,基因突變產生異常的基因,骨髓不受控制,就會長得很快,紅細胞、血小板、白細胞都在長,這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣,表現(xiàn)出只長紅細胞,叫真性紅細胞增多癥;只長白細胞,叫慢性粒細胞白血病;還有一種是長血小板,叫原發(fā)性血小板增多癥,這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個,就是骨髓纖維化,它是三種疾病的終末期表現(xiàn),因為骨髓長得過于超前,或者過于旺盛以后,就慢慢衰竭,最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細胞減少和血小板減少,會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn),但不是都出現(xiàn)。02:02
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骨髓纖維化骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織取代,而嚴重影響骨髓造血功能的疾病狀態(tài)。根據(jù)病因可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性,按照疾病的疾患程度可以分為急性骨髓纖維化和慢性骨髓纖維化。繼發(fā)骨髓纖維化可以骨髓增生性疾病,惡性腫瘤等不同疾病引起。特發(fā)性的骨髓纖維化病理特點是骨髓內出現(xiàn)原因不明的纖維組織和骨質增生,常常伴有髓外造血,臨床上以慢性型居多,特點為起病緩慢,脾顯著腫大,外周血常見幼稚紅細胞和幼稚粒細胞。骨髓涂片呈現(xiàn)骨髓造血組織進行性減少或者干抽的現(xiàn)象。繼發(fā)骨髓纖維化的發(fā)病率為十萬人中有0.56到1.3個人,發(fā)病大多數(shù)見于五十歲以后的人群。男女發(fā)病率是相似的。語音時長 1:32”
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骨髓纖維化骨髓增生纖維化這種情況是比較嚴重的,骨髓纖維化主要是指骨髓造血組織被纖維組織替代,會影響造血功能。一般情況會伴有肝脾等器官的造血病理狀態(tài),發(fā)病機制不清楚。對于骨髓纖維化可以分為原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性病因目前不清楚。繼發(fā)性骨髓纖維化往往是繼發(fā)有其他的疾病,有可能是繼發(fā)于肌體組織疾病、病毒感染等等這些疾病。此外在臨床上表現(xiàn)為起病緩慢,早期癥狀不明顯,往往隨著疾病的發(fā)展,患者會有多汗、乏力、消瘦、體重減輕等表現(xiàn)。另外還有可能表現(xiàn)腹脹、腹痛、食欲下降、肝脾腫大、心慌、出汗,再就是有發(fā)熱出血、高尿酸血癥。還有的患者有可能會表現(xiàn)為肝內血流阻力增高這類的反應,還有可能出現(xiàn)胸骨的壓痛。語音時長 1:21”
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原發(fā)性骨髓纖維化癥的發(fā)病原因病情分析:染色體突變、放射性輻射等。原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病原因與多種因素有關,其中染色體發(fā)生突變,從而導致多能造血干細胞發(fā)生異常,是其發(fā)生的主要原因。另外經常接觸大劑量的放射性輻射、甲醛等一些化學物質,也有可能誘發(fā)。意見建議:建議需要及時去醫(yī)院檢查確診,對癥支持治療。可以進行化療,部分患者需要進行切除手術、異基因造血干細胞移植等治療。
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骨髓纖維化早期有哪些癥狀骨髓纖維化早期,可能會出現(xiàn)一些癥狀,慢慢發(fā)展會出現(xiàn)一些虛弱盜汗以及腹痛骨痛等癥狀,一般骨髓纖維化的早期癥狀:脾大是最重要的臨床表現(xiàn),發(fā)生率幾乎100%。早期既有輕度貧血,隨血紅蛋白下降逐漸加重,晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動后氣促、心悸等癥狀較明顯。
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骨髓纖維化的癥狀有哪些骨髓纖維化的癥狀主要是脾腫大、腹脹、腹痛、頭暈、乏力,晚期患者還可能出現(xiàn)出血的癥狀。除此之外,部分患者還會有骨骼疼痛、低熱、食欲減退等癥狀。1、脾腫大是本病的特征性表現(xiàn),大部分患者存在不同程度的脾大,脾質多堅硬、表面光滑、無觸痛,可引起上腹悶脹感。2、腹脹、腹痛是因脾臟腫大,壓迫腹腔內的其他器官引起
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骨髓纖維化的癥狀有哪些骨髓纖維化是一種慢性骨髓增殖性疾病,其癥狀多樣,起病通常隱匿且進展緩慢。主要癥狀包括肝脾腫大、貧血與血細胞減少,以及一系列高代謝表現(xiàn)。肝脾腫大是骨髓纖維化的顯著特征,患者常會感到左上腹或中上腹有飽脹感,并伴隨沉重壓迫癥狀。隨著病情的發(fā)展,脾