問原發(fā)性骨髓纖維化癥的發(fā)病原因
病情描述:
原發(fā)性骨髓纖維化癥的發(fā)病原因
答醫(yī)生回答
病情分析:
染色體突變、放射性輻射等。原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病原因與多種因素有關(guān),其中染色體發(fā)生突變,從而導(dǎo)致多能造血干細(xì)胞發(fā)生異常,是其發(fā)生的主要原因。另外經(jīng)常接觸大劑量的放射性輻射、甲醛等一些化學(xué)物質(zhì),也有可能誘發(fā)。
意見建議:
建議需要及時(shí)去醫(yī)院檢查確診,對癥支持治療。可以進(jìn)行化療,部分患者需要進(jìn)行切除手術(shù)、異基因造血干細(xì)胞移植等治療。
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骨髓纖維化的發(fā)病原因有哪些?骨髓纖維化定義為骨髓增殖性腫瘤,原因是多重因素,最重要的還是自身的基因突變,沒有突變的原因,是因?yàn)闄z測手段不夠敏感,或者病人確實(shí)就是沒有突變,它可能有些誘因可以誘發(fā)。所有的不良的刺激,都會是誘因,比如病毒感染、放射線、物理因素。還有一些化學(xué)的尾氣、毒氣,都會導(dǎo)致和誘發(fā)血液腫瘤的發(fā)生,這個是多重因素的綜合作用的結(jié)果。所以對骨髓纖維化來講,內(nèi)因是非常重要的因素,外因也起到一定的誘發(fā)作用,是綜合作用的結(jié)果。01:20
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如何看待骨髓纖維化?骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病,是由于自身體質(zhì)的問題,基因突變產(chǎn)生異常的基因,骨髓不受控制,就會長得很快,紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長,這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣,表現(xiàn)出只長紅細(xì)胞,叫真性紅細(xì)胞增多癥;只長白細(xì)胞,叫慢性粒細(xì)胞白血??;還有一種是長血小板,叫原發(fā)性血小板增多癥,這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個,就是骨髓纖維化,它是三種疾病的終末期表現(xiàn),因?yàn)楣撬栝L得過于超前,或者過于旺盛以后,就慢慢衰竭,最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少,會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn),但不是都出現(xiàn)。02:02
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原發(fā)性骨髓纖維化癥應(yīng)注意什么原發(fā)性骨髓纖維化的病人,在早期應(yīng)該要注意多喝水,適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行體育運(yùn)動,因?yàn)樵缙诘脑l(fā)性骨髓纖維化,主要是以骨髓增生為主,患者的白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板,都會不同程度的升高。此時(shí)特別容易出現(xiàn)心腦血管的梗死事件發(fā)生,因此應(yīng)該適當(dāng)?shù)淖⒁夂人瓦m當(dāng)?shù)倪\(yùn)動,去稀釋升高的血細(xì)胞,然后改善患者的微循環(huán),從而預(yù)防心腦血管疾病的發(fā)生。而原發(fā)性骨髓纖維化,晚期的病人應(yīng)該要注意個人衛(wèi)生,避免劇烈的運(yùn)動,因?yàn)橥砥诘墓撬枥w維化,主要是正常的造血組織被纖維組織取代,進(jìn)而導(dǎo)致患者的造血功能衰竭,引起患者血細(xì)胞減低。如果白細(xì)胞在減低的情況下,特別容易招外界的感染,所以患者應(yīng)該要注意個人衛(wèi)生,而血小板減低的情況下,患者會合并有出血的疾病發(fā)生。因此要避免劇烈運(yùn)動,避免運(yùn)動帶來的外傷,所致的出血性疾病的可能。語音時(shí)長 1:25”
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原發(fā)性骨髓纖維化癥能治愈嗎原發(fā)性骨髓纖維化是可以治愈的,通過骨髓造血干細(xì)胞移植手術(shù),可以重建原發(fā)性骨髓纖維化病人的骨髓當(dāng)中的造血功能以及免疫功能,能夠在造血干細(xì)胞的水平上根治原發(fā)性骨髓纖維化這一類血液系統(tǒng)的疾病。因?yàn)樵l(fā)性骨髓纖維化的患者,他是由于干細(xì)胞發(fā)生了病變,進(jìn)而導(dǎo)致骨髓當(dāng)中的正常造血組織被異常的纖維組織所取代,引起患者發(fā)生原發(fā)性骨髓纖維化,這一類骨髓增殖性腫瘤。想要治愈這一類起源于骨髓造血干細(xì)胞系統(tǒng)的疾病,唯一有效的辦法就是通過造血干細(xì)胞移植手術(shù)進(jìn)行治療,才能達(dá)到臨床治愈的目的,所以原發(fā)性骨髓纖維化通過造血干細(xì)胞移植治療是可以達(dá)到臨床治愈的目的。語音時(shí)長 01:15”
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原發(fā)性骨髓纖維化癥的癥狀病情分析:會有貧血、脾臟腫大、出血等癥狀。原發(fā)性骨髓纖維化癥可能跟基因突變、細(xì)胞因子異常釋放等因素有關(guān)。該病患者會出現(xiàn)貧血、脾臟腫大、出血、全身腫大等臨床表現(xiàn),其中貧血可導(dǎo)致乏力、呼吸困難、心悸,脾臟腫大是該病最常見的癥狀之一。意見建議:建議要及時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行骨髓穿刺、活檢、分子生物學(xué)等檢查,檢查之后再進(jìn)行相應(yīng)治療,治療后也要定期進(jìn)行復(fù)查等。
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什么是原發(fā)性骨髓纖維化癥病情分析:原發(fā)性骨髓纖維化癥是一種慢性克隆性髓系疾病,是病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥,是骨髓增殖性腫瘤的一種。主要表現(xiàn)為骨髓中巨核細(xì)胞和粒細(xì)胞顯著增生伴反應(yīng)性纖維結(jié)締組織沉積,伴髓外造血。臨床特點(diǎn)是起病緩慢,脾常明顯腫大,外周血中出現(xiàn)幼紅和幼粒細(xì)胞,骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。意見建議:原發(fā)性骨髓纖維化癥目前缺少特效的治療措施,應(yīng)根據(jù)骨髓纖維組織增生的程度及臨床表現(xiàn)給予相應(yīng)的措施,主要治療方法為藥物治療、手術(shù)治療。治療目的主要是改善骨髓的造血功能,糾正貧血、出血,緩解脾大所導(dǎo)致的壓迫性癥狀,從而改善患者的生活質(zhì)量。
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原發(fā)性骨髓纖維化癥應(yīng)注意什么原發(fā)性骨髓纖維化的病人,在早期應(yīng)該要注意多喝水,適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行體育運(yùn)動,因?yàn)樵缙诘脑l(fā)性骨髓纖維化,主要是以骨髓增生為主,患者的白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板,都會不同程度的升高。此時(shí)特別容易出現(xiàn)心腦血管的梗死事件發(fā)生,因此應(yīng)該適當(dāng)?shù)淖⒁夂人瓦m當(dāng)?shù)倪\(yùn)動,去稀釋升高的血細(xì)胞,然后改善患者的微循環(huán),從而預(yù)防心腦血
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原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病機(jī)制骨髓纖維化是骨髓造血干細(xì)胞異??寺《鸬幕颊叱衫w維細(xì)胞反應(yīng)性增生,增生的血細(xì)胞異常,可以釋放血小板演化生長因子,以及轉(zhuǎn)化生長因子等。這些生長因子可以刺激患者骨髓內(nèi)成纖維細(xì)胞分裂和增殖,以及膠原合成增多,并且這些成分在骨髓基質(zhì)中過度集聚,形成了骨髓纖維化。而肝臟、脾臟、淋巴結(jié)內(nèi)的髓樣化生是異常造血細(xì)