一、多見于中老年人。
二、病因不明,發(fā)病機(jī)理可能是具有多種潛在分化能力的骨髓造血干細(xì)胞的克隆性增殖。纖維組織增生發(fā)生在骨髓及肝、脾,髓外造血灶的周圍。
三、主要病理改變是骨髓纖維化,肝,脾,淋巴結(jié)髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)展分三期全血細(xì)胞增生期,細(xì)胞期,骨髓萎縮膠原形成與纖維化期,骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化期。
四、起病隱力進(jìn)展緩慢,脾大是重要的臨床表現(xiàn)。
五、外周血中可見幼稚粒細(xì)胞或有核紅細(xì)胞。
六、骨髓穿刺時表現(xiàn)干抽。
七、骨髓病理切片顯示膠原纖維和網(wǎng)狀纖維顯著增生。
八、無特效治療方法。
九、病程長短不一,急性型病程短,慢性型病程較長。