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    1. 苯丙酮尿癥的特殊飲食治療

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      醫(yī)生主講實(shí)錄

      苯丙酮尿癥的治療,尤其是相關(guān)基因缺陷的患兒,需要接受飲食治療,降低苯丙氨酸的攝入量,以維持血濃度大致正常。

      如果患兒能夠在出生后三周以內(nèi)獲得明確診斷,并開始飲食治療,則可以避免各種癥狀,比如智力發(fā)育遲滯的出現(xiàn),原則上是長期堅(jiān)持低苯丙氨酸的飲食,他的飲食量僅能滿足機(jī)體對(duì)其每日需要量就可以了。

      食物當(dāng)中以碳水化合物為主,減少總蛋白的質(zhì)量,有條件的可以進(jìn)食不含或者少含苯丙氨酸的氨基酸混合液,苯丙氨酸的攝入,隨著年齡增長應(yīng)該有所增加,以適應(yīng)機(jī)體生長發(fā)育的需要。

      以上內(nèi)容僅供參考

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