原發(fā)性的骨髓纖維化又叫髓纖,它是一種由于骨髓造血組織中膠原增生其纖維組織嚴重影響造血功能所引起的一種骨髓增殖性疾病。
對于這類患者發(fā)病年齡多數在50歲到70歲之間,也可以見于嬰幼兒,男性略高于女性。這個疾病屬于一種少見的疾病,對于這一類患者它具有不同程度的骨髓纖維組織增生以及主要發(fā)生在脾,其次在肝和淋巴結內的髓外造血。
典型的臨床表現(xiàn)為幼紅細胞以及幼粒細胞性貧血,并且具有較多的淚滴狀紅細胞。骨髓穿刺常常可以出現(xiàn)干抽的癥狀,脾還可以出現(xiàn)明顯腫大,并且具有不同程度的骨質硬化。所以對于這一類患者主要是刺激骨髓造血的一個治療辦法,對于具體引起的壓迫甚至栓塞的癥狀,我們可以進行切除治療的。