對(duì)于原發(fā)性骨髓纖維化的治療,采用異基因造血干細(xì)胞移植是目前唯一能夠治愈的方法。但是由于供體的來源,年齡,移植后并發(fā)癥等原因,只有很少的患者可以接受異基因造血干細(xì)胞移植手術(shù)。傳統(tǒng)使用的方法是使用藥物,比如雄激素和蛋白同化激素單藥或者聯(lián)合腎上腺糖皮質(zhì)激素用藥,可以通過刺激骨髓造血細(xì)胞改善癥狀,治療有效率在百分之30到60%。也可以使用羥基脲降低患者增高的白細(xì)胞和血小板,可以不同程度的縮小脾臟。
由于巨脾導(dǎo)致患者出現(xiàn)諸多臨床癥狀以及脾功能亢進(jìn)時(shí),也可以考慮脾切除,但是手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)比較大,要嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥。目前,國內(nèi)新上市的新藥蘆可替尼對(duì)于治療骨髓纖維化效果比較好,是屬于靶向藥物,如果有條件可以嘗試應(yīng)用。