?目前在臨床上這種疾病患者的治療方法主要包括以下四個方面:
一,支持治療。貧血和低血小板需要輸注紅細(xì)胞以及血小板,長期紅細(xì)胞輸注應(yīng)當(dāng)注意鐵負(fù)荷過重,配合鐵鰲合劑治療。
二,糾正血細(xì)胞減少,縮小脾臟和抑制髓外造血,引用以下藥物進(jìn)行治療,司坦唑醇,促紅細(xì)胞生成素,沙利度胺,來那度胺,羥基脲,活性維生素d等。
三,脾切除。指征有以下三個方面:
1、脾大引起壓迫或脾梗死疼痛難以忍受。
2、無法控制的溶血,脾相關(guān)性血小板減少。
3、門靜脈高壓并發(fā)食管靜脈曲張破裂出血,但是脾切除后可迅速導(dǎo)致肝臟迅速腫大,應(yīng)當(dāng)予以慎重考慮。
四,造血干細(xì)胞移植。是目前唯一有可能治愈這種疾病的方法,但是因為年齡過高或相關(guān)并發(fā)癥失敗率較高。