韋格納肉芽腫,是一種病因尚不明確的自身免疫病,主要侵犯上呼吸道、肺部以及腎臟,還可以累及耳朵、眼睛、關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)等等。
患者的臨床表現(xiàn)是多種多樣,它的診斷主要是依據(jù)患者的臨床癥狀和組織病理學(xué)證實(shí),存在壞死性肉芽腫性血管炎。
目前在臨床上,仍然采用1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會制定的定義,作為診斷依據(jù),包括以下幾方面:
第一、鼻或口腔炎性反應(yīng),有痛性或者無痛性的潰瘍,膿性或者血性鼻腔分泌物。
第二、胸部的X線或者CT檢查,提示有肺內(nèi)結(jié)節(jié)、固定性浸潤灶或者空洞形成。
第三、尿沉渣異常,有鏡下血尿或者紅細(xì)胞管型。
第四、有病理性的肉芽腫性炎性病變,比如,動脈壁或動脈周圍或血管旁區(qū)域有中細(xì)粒細(xì)胞浸潤,形成肉芽腫性炎性病變。