韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎,病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管,偶爾累及大動(dòng)脈,其病理以血管壁的炎癥為特征,主要侵犯上下呼吸道和腎臟。
臨床表現(xiàn)為鼻或副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭,還可累及關(guān)節(jié)、皮膚、眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等其他器官。
臨床上分為只有呼吸道受累而無其他器官受累的局限型,和包括身上腎臟在內(nèi)的多系統(tǒng)受累型,發(fā)病初期大部分為局限型,然后可以發(fā)展為系統(tǒng)性,也有部分患者開始其表現(xiàn)為系統(tǒng)性。另有少數(shù)病人只表現(xiàn)為局限性不會(huì)進(jìn)展為系統(tǒng)性。