問貝克型肌營養(yǎng)不良是什么
病情描述:
貝克型肌營養(yǎng)不良是什么
答醫(yī)生回答
病情分析:
出現(xiàn)這種類型的肌營養(yǎng)不良癥明顯的表現(xiàn)在下肢,如不能走平穩(wěn)的步伐,走路也會很慢,總是會容易摔倒,而且走路的形狀成“鴨步”。當蹲下的時候,只能靠兩手撐著自己身體而逐步站直大腿,然后逐步挺起身子。由于骨盆帶的肌肉受累太大,就會逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮,無力等現(xiàn)象。
意見建議:
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營養(yǎng)不良性脫發(fā)是什么愛美的男士和女士,特別是在減肥之后,長時間地不吃主食,體重下降比較快的情況下,很多人會出現(xiàn)脫發(fā),這就屬于營養(yǎng)不良性脫發(fā)。這個時候我們建議要合理地飲食,特別是谷類食品不能太少,比如說面粉、米飯,盡量每天主食不要少于半斤,同時盡量多吃一些粗糧。粗糧對于減重后的這種脫發(fā),是有很好的幫助的。所以我們減肥的方式要合理,不能不吃主食,只吃蔬菜水果,這樣是一種不健康的減肥方式。01:22
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肌營養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎咱們說的肌營養(yǎng)不良,叫進行性肌營養(yǎng)不良,確實它是一個遺傳性疾病。這個遺傳性疾病它是一大類,它是什么呢,它是不同的類型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類。我們說第一類,就是假性肥大性的肌營養(yǎng)不良,這個是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說的XP21,這個染色體的一個遺傳,它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時還有別的遺傳,還有染色體的顯性和隱性遺傳,染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個母親,就是女性,她的染色體應該是兩個X,而我們男性大部分是一個X一個Y,現(xiàn)在認為這一型肌營養(yǎng)不良。如果是母親帶來了,是這個基因致病的因素就是她的染色體有異常,那么她生的男孩子有50%的引起這個男孩子。我說的是男孩子發(fā)病,就是肌營養(yǎng)不良。進行性肌營養(yǎng)不良還有別的型號,別的型里面,咱們說的還有面頸肌的一個型號一型,這種就是另外的染色體引起的。九大類型里面,它不同類型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說所有的,進行性肌營養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎,那么這個話是不太全面的。只能說有某一型母親在這里面占了主導的地位。所以我們不能把這個疾病,完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個肌營養(yǎng)不良,因為它是遺傳性疾病,相對來說治療起來就比較困難。遺傳性疾病,你要真正去治療它,肯定要從基因這方面著手。單純我們說吃什么藥來把它控制,確實是有難度。它跟我們前面說的那種肌無力,肌萎縮側(cè)索硬化導致肌無力這個疾病,它可以用萬全力太利魯唑片來控制不太一樣。所以這種病人,大概只能從基因方面來考慮,現(xiàn)在一個更新的技術(shù),現(xiàn)在大家看了電視都知道基因的修改來治療這些病,但是因為這個基因修改牽扯到很多倫理的問題,就修改完了以后會帶來別的問題,就是有沒有別的問題。所以現(xiàn)在這個還是比較難,這個疾病治療起來比較困難。03:13
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貝克型肌營養(yǎng)不良貝殼型肌營養(yǎng)不良患兒的基因突變決定其臨床表現(xiàn),其基因突變屬于非移碼突變。每個患者發(fā)生突變的基因片段以及對抗肌萎縮蛋白的影響不盡相同。也就是說殘余的抗肌纖維蛋白的功能不同,其臨床表現(xiàn)也不同。輕者沒有明顯的肌無力,肌萎縮癥狀,僅表現(xiàn)為高肌酸激酶血癥。運動后肌肉痛,運動不耐受。表現(xiàn)為骨盆帶肌和四肢近端開始,緩慢發(fā)展的進行性對稱性肌,無力肌萎縮。下肢受累終于上肢,走路左右搖擺似鴨子,端起或者上樓困難。起病年齡晚,通常五歲以后癥狀輕病程長,大部分患者受累的程度輕,當然部分患者表現(xiàn)為嚴重的擴張型心肌病。心肌改變的程度與疾病程度嚴重的程度無關,部分患者肌肉損傷程度輕而心肌受累嚴重。語音時長 2:02”
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貝克肌營養(yǎng)不良頭暈對于貝克肌營養(yǎng)不良頭暈,應給予充足的營養(yǎng)物質(zhì),低脂,低糖以及含有豐富維生素的水果蔬菜。適當?shù)膮⒓舆\動和肢體的鍛煉,長期堅持能減緩肌萎縮和無力,合理安排規(guī)律的生活和學習。貝克型肌營養(yǎng)不良不可治愈,肌營養(yǎng)不良癥的中醫(yī)治療對假肥大型有保護的作用,可減輕肌肉的壞死,但不能控制疾病的發(fā)展。應根據(jù)醫(yī)囑積極的治療,治療肌營養(yǎng)不良癥的方法還有很多,在生活中除了配合醫(yī)生的治療,肌營養(yǎng)不良癥的護理也是非常重要的,患者要堅持體育鍛煉,自我按摩,促進血循環(huán),防止肌肉的萎縮。語音時長 1:06”
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什么是遠端型肌營養(yǎng)不良遠端型肌營養(yǎng)不良呈常染色體顯性遺傳,是以對稱性四肢遠端肌無力為主要表現(xiàn)的一組少見的肌肉疾病,通常10-60歲之間起病,自肢端開始,主要影響手部和小腿肌肉,但較少見。又可分為常染色體顯性遠端型肌病與常染色體隱性和散發(fā)的遠端型肌病兩種類型。
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什么是肌營養(yǎng)不良遠端型遠端型肌營養(yǎng)不良癥呈常染色體顯性遺傳,是以對稱性四肢遠端肌無力為主要表現(xiàn)的一組少見的肌肉疾病。通常10-60歲之間起病,自肢端開始,主要影響手部和小腿肌肉,但較少見。又可分為常染色體顯性遠端型肌病與常染色體隱性和散發(fā)的遠端型肌病兩種類型。
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貝克型肌營養(yǎng)不良貝克型肌營養(yǎng)不良屬于遺傳性肌肉疾病,主要表現(xiàn)為進行性肌肉無力和萎縮。該病由X染色體上的隱性基因引起,目前雖無法根治,但通過綜合治療可有效緩解癥狀,提高患者生活質(zhì)量。貝克型肌營養(yǎng)不良是由于基因突變導致的肌肉細胞膜功能缺陷,患者體內(nèi)抗肌萎縮蛋白