法洛四聯(lián)癥是在嬰兒期以后，出現(xiàn)的最常見的一種青紫型先天性心臟病。此類疾病主要是由于胚胎在發(fā)育期間，由于右室漏斗隔發(fā)育不完全而引起的。此類疾病在臨床上包含四個(gè)基本病理解剖改變，即右室流出梗阻、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。本病還有可能會(huì)合并其他心血管疾病：如左上腔靜脈殘留、冠狀動(dòng)脈異常、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。
法洛四聯(lián)癥是心臟病嗎
馬汝華主治醫(yī)師
日照市中醫(yī)醫(yī)院中醫(yī)科
2019-12-111411次
概述：
臨床表現(xiàn)：
此類疾病患者可能會(huì)出現(xiàn)以下幾種癥狀：
1、患者會(huì)在毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如唇、指甲床、球結(jié)合膜等部位出現(xiàn)青紫表現(xiàn)，且在進(jìn)行活動(dòng)后，青紫可加重。這是法洛四聯(lián)癥患者的主要表現(xiàn)。
2、會(huì)出現(xiàn)有蹲踞的癥狀，此類疾病在幼兒患者人群中，多會(huì)出現(xiàn)蹲踞癥狀，尤其是在在行走或游戲時(shí)，表現(xiàn)為主動(dòng)蹲下片刻，且在蹲踞時(shí)下肢屈曲。對(duì)于不會(huì)行走的小嬰兒，常表現(xiàn)為讓大人抱起，雙下肢屈曲狀。
3、由于患兒長期處于缺氧的環(huán)境中，所以其指、趾端的毛細(xì)血管會(huì)擴(kuò)張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也會(huì)增生肥大，表現(xiàn)為指（趾）端膨大如鼓槌狀。導(dǎo)致出現(xiàn)杵狀指。
4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作：多見于嬰兒，臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難。病情比較嚴(yán)重的患兒還可能表現(xiàn)為突然昏厥、抽搐，甚至死亡。對(duì)于年長一點(diǎn)的兒童，可能會(huì)有頭痛、頭昏等不適癥狀。
5、患者還可能出現(xiàn)生長發(fā)育落后的臨床表現(xiàn)。
治療：
1、內(nèi)科治療：對(duì)于缺氧發(fā)作的患者，若癥狀比較輕，可以使患者取胸膝位即可緩解，病情比較重的患者，應(yīng)立即吸氧，靜脈注射去氧腎上腺素或普洛萘爾，必要時(shí)也可皮下注射嗎啡等。對(duì)于以往有缺氧發(fā)作的患兒，可口服普萘洛爾等。
2、外科治療：對(duì)于輕癥的患兒，可考慮于5-9歲行一期根治手術(shù)，但對(duì)于臨床癥狀明顯的患兒，應(yīng)該在其出生后6-12個(gè)月行根治術(shù)。對(duì)重癥的患兒也可先行姑息手術(shù)，如鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)、上腔靜脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù)等，待其一般情況有所改善，且肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后，再行根治術(shù)。
以上內(nèi)容僅供參考
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先天性心臟病法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥是一類非常常見的，先天性心臟畸形，可以說是最常見的，一種復(fù)雜性先天性心臟病，法洛氏是一個(gè)國外大夫的名字，是他在上個(gè)世紀(jì)首先發(fā)現(xiàn)，并命名了這種疾病，他的四聯(lián)癥是指，這種心臟存在四種合并的畸形，主要包括室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈瓣狹窄等，四種不同的畸形，那么法洛四聯(lián)癥它是一種，完全可以通過外科手術(shù)，治愈的心臟畸形，法洛四聯(lián)癥它一般來說，孩子剛出生的時(shí)候，他臨床癥狀并不明顯，孩子的癥狀，往往出生在六個(gè)月以后，才出現(xiàn)緩慢的紫紺型的臨床表現(xiàn)，法洛四聯(lián)癥他的孩子，如果得了這個(gè)疾病，那么他往往會(huì)在啼哭的時(shí)候，家長會(huì)發(fā)現(xiàn)孩子變得非常的青紫，那么隨著孩子慢慢長大，由于孩子慢慢地缺氧，孩子雖然是長大了，能跑能跳，但他的活動(dòng)是受限的，經(jīng)常是走著走著孩子會(huì)覺得累，產(chǎn)生一種喜歡蹲下來的表現(xiàn)，這些都是法洛四聯(lián)癥，典型的臨床表現(xiàn)，法洛四聯(lián)癥它的外科治療，在以前死亡率很高，但是隨著這二三十年來，先天性心臟病外科的迅速地發(fā)展，在我國一些優(yōu)秀的心臟外科中心，法洛四聯(lián)癥它的死亡率，甚至可以低于1%，在去年的冬季奧運(yùn)會(huì)上，一位美國運(yùn)動(dòng)員，獲得了冬奧會(huì)的滑板的冠軍，那么這個(gè)孩子，可能大家都不知道他背后的故事，他就是一位法洛四聯(lián)癥的患者，他出生后接受了一期的手術(shù)，在他5歲的時(shí)候，才接受了法洛四聯(lián)癥的根治手術(shù)，可見法洛四聯(lián)癥，他的預(yù)后是非常不錯(cuò)的，孩子可以獲得非常好的生活質(zhì)量，甚至可以成為一個(gè)對(duì)社會(huì)有用，對(duì)自己負(fù)責(zé)的一個(gè)健康的人。
02:26
張浩
主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
2018-09-11 11266次
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什么是法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。
01:19
景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 9088次
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法洛四聯(lián)癥是心臟病嗎法洛四聯(lián)癥是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，它的基本病理包括肺動(dòng)脈口狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥大四種畸形或病變，其中肺動(dòng)脈口狹窄和室間隔缺損為基本病變。未經(jīng)手術(shù)治療的患者，它的自然病程主要取決于肺動(dòng)脈口狹窄的嚴(yán)重程度，嚴(yán)重狹窄者很難存活至成人期。它的主要臨床表現(xiàn)就是發(fā)紺，超聲心動(dòng)圖對(duì)本病的診斷和手術(shù)治療具有重要的意義，同時(shí)對(duì)是否合并有其他心臟畸形的診斷，也具有重要的臨床價(jià)值。語音時(shí)長 01:12”
黃穎
主治醫(yī)師河源市人民醫(yī)院
2019-11-05 1430次
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法洛四聯(lián)癥是心臟病嗎法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，發(fā)病率約占所有先天性心臟病的10%，占紫紺性先心病的50%，法洛四聯(lián)癥里心內(nèi)畸形包括是間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈狹窄和右心室肥厚四種畸形。法四的病變輕重程度變化比較大，可以很嚴(yán)重，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈閉鎖或者接近閉鎖，伴有大量的側(cè)枝血管也可僅為室間隔缺損，伴流出道和肺動(dòng)脈輕度狹窄，因此法洛四聯(lián)癥的手術(shù)時(shí)機(jī)以及手術(shù)療效有較大的差異。法洛四聯(lián)癥是一種較重的先天性心臟畸形，如果不治療死亡率很高，據(jù)統(tǒng)計(jì)約有25%到30%的患者一歲內(nèi)死亡，40%到50%的患者三歲內(nèi)死亡，70%到76%的患者十歲內(nèi)死亡，90%的患者在二十歲內(nèi)死亡，能活過四十歲的患者不超過5%，常見的死亡原因主要有缺氧所導(dǎo)致的腦血管意外，腦膿腫，充血性心力衰竭，感染性心內(nèi)膜炎等。語音時(shí)長 1:39”
張博
主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-08-05 4046次
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?法洛四聯(lián)癥是心臟病嗎法洛四聯(lián)癥是心臟病，在醫(yī)學(xué)里法洛四聯(lián)癥是指肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚等聯(lián)合心臟畸形的病變，屬于嚴(yán)重的心臟疾病，主要臨床表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難和缺氧性發(fā)作、蹲踞。本病嚴(yán)重時(shí)可累及心血管、呼吸系統(tǒng)，更甚者多因心衰、心律失常而死亡。
周喜玉
主治醫(yī)師遼寧中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院
2018-12-17 1402次
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法洛四聯(lián)癥是心臟病嗎病情分析：確切的說法洛四聯(lián)癥是一種先天性的心臟病，一種先天性的心臟畸形。四聯(lián)癥，顧名思義，就是包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚四種病理畸形。意見建議：因?yàn)槭窍忍煨曰?，治療上最好的辦法就是手術(shù)治療，矯正畸形。但是手術(shù)方案也因人而異，有的可以根治，有的只能姑息治療。預(yù)后的情況取決于術(shù)前肺動(dòng)脈狹窄的程度和側(cè)支循環(huán)的形成。
魏亞杰
主治醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2019-07-04 1101次
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先天性心臟病法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥在紫紺型先天性心臟病中最常見，為聯(lián)合性性先天性心血管畸形,包括肺動(dòng)脈狹窄,室間隔缺損,主動(dòng)脈右位以及右心室肥厚。本病是一種非常嚴(yán)重的心臟血管畸形，一旦出現(xiàn)，大部分患者會(huì)在3年之內(nèi)出現(xiàn)死亡，很少有成活到成年時(shí)期的，如果在兒童時(shí)期未經(jīng)過手術(shù)治療，預(yù)后很不好，到后期會(huì)出現(xiàn)腦血管意外、心功能不全等
胡江平
副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院
2018-12-05 2270次
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法洛四聯(lián)癥心臟呈什么形狀法洛四聯(lián)癥患者的心臟通常呈靴狀。如出現(xiàn)不適癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。法洛四聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先天性心臟病，主要包括四種畸形，肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。這四種畸形共同導(dǎo)致了心臟形狀的改變和功能的異常。法洛四聯(lián)癥患者的心臟由于右心室
楊士偉
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2024-12-31 0次
