法洛四聯(lián)癥是在嬰兒期以后，出現(xiàn)的最常見的一種青紫型先天性心臟病。此類疾病主要是由于胚胎在發(fā)育期間，由于右室漏斗隔發(fā)育不完全而引起的。此類疾病在臨床上包含四個基本病理解剖改變，即右室流出梗阻、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。本病還有可能會合并其他心血管疾?。喝缱笊锨混o脈殘留、冠狀動脈異常、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等。
法洛四聯(lián)癥是心臟病嗎
馬汝華主治醫(yī)師
日照市中醫(yī)醫(yī)院中醫(yī)科
2019-12-111621次
概述：
臨床表現(xiàn)：
此類疾病患者可能會出現(xiàn)以下幾種癥狀：
1、患者會在毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如唇、指甲床、球結(jié)合膜等部位出現(xiàn)青紫表現(xiàn)，且在進(jìn)行活動后，青紫可加重。這是法洛四聯(lián)癥患者的主要表現(xiàn)。
2、會出現(xiàn)有蹲踞的癥狀，此類疾病在幼兒患者人群中，多會出現(xiàn)蹲踞癥狀，尤其是在在行走或游戲時，表現(xiàn)為主動蹲下片刻，且在蹲踞時下肢屈曲。對于不會行走的小嬰兒，常表現(xiàn)為讓大人抱起，雙下肢屈曲狀。
3、由于患兒長期處于缺氧的環(huán)境中，所以其指、趾端的毛細(xì)血管會擴(kuò)張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也會增生肥大，表現(xiàn)為指（趾）端膨大如鼓槌狀。導(dǎo)致出現(xiàn)杵狀指。
4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作：多見于嬰兒，臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難。病情比較嚴(yán)重的患兒還可能表現(xiàn)為突然昏厥、抽搐，甚至死亡。對于年長一點(diǎn)的兒童，可能會有頭痛、頭昏等不適癥狀。
5、患者還可能出現(xiàn)生長發(fā)育落后的臨床表現(xiàn)。
治療：
1、內(nèi)科治療：對于缺氧發(fā)作的患者，若癥狀比較輕，可以使患者取胸膝位即可緩解，病情比較重的患者，應(yīng)立即吸氧，靜脈注射去氧腎上腺素或普洛萘爾，必要時也可皮下注射嗎啡等。對于以往有缺氧發(fā)作的患兒，可口服普萘洛爾等。
2、外科治療：對于輕癥的患兒，可考慮于5-9歲行一期根治手術(shù)，但對于臨床癥狀明顯的患兒，應(yīng)該在其出生后6-12個月行根治術(shù)。對重癥的患兒也可先行姑息手術(shù)，如鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)、上腔靜脈-右肺動脈吻合術(shù)等，待其一般情況有所改善，且肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后，再行根治術(shù)。
以上內(nèi)容僅供參考
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02:26
張浩
主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
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01:19
景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
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黃穎
主治醫(yī)師河源市人民醫(yī)院
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張瀅瀅
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魏亞杰
主治醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2019-07-04 1301次
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周喜玉
主治醫(yī)師遼寧中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院
2018-12-17 1603次
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先天性心臟病法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥在紫紺型先天性心臟病中最常見，為聯(lián)合性性先天性心血管畸形,包括肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈右位以及右心室肥厚。本病是一種非常嚴(yán)重的心臟血管畸形，一旦出現(xiàn)，大部分患者會在3年之內(nèi)出現(xiàn)死亡，很少有成活到成年時期的，如果在兒童時期未經(jīng)過手術(shù)治療，預(yù)后很不好，到后期會出現(xiàn)腦血管意外、心功能不全等
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副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院
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