?法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心血管畸形,包括肺動(dòng)脈狹窄,心室間隔缺損,主動(dòng)脈右位,主動(dòng)脈騎跨于缺損的室間隔上,右心室肥大四種異常,是最常見的青紫型先天性心臟病。
在成人先天性心臟病中所占比例接近10%,主要的表現(xiàn)是自幼出現(xiàn)的進(jìn)行性青紫和呼吸困難,易疲乏,勞累后呈蹲踞位休息,嚴(yán)重缺氧時(shí)可引起暈厥。
長期右心室壓力增加及缺氧可發(fā)生心功能不全,患者除明顯的青紫外,常伴有杵狀指,心臟聽診肺動(dòng)脈瓣第二心音減弱以至消失,胸骨左緣可聞及收縮期噴射樣雜音。