原發(fā)性骨髓纖維化是一種起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病,是慢性骨髓增殖性疾病中的一種。臨床表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少,從而導(dǎo)致貧血、出血、感染等,可出現(xiàn)巨脾。
其治療應(yīng)個(gè)體化,主要表現(xiàn)為輸血、輸血小板、抗感染等支持治療,及促進(jìn)造血等治療。目前造血干細(xì)胞移植是唯一一個(gè)可能根治本病的一種方法,但是由于年齡過(guò)高和相關(guān)并發(fā)癥較多,失敗率較高,所以近年來(lái)采用減低預(yù)處理方法提高成功率。