原發(fā)骨髓纖維化患者造血系統(tǒng)的改變最為顯著,由于髓外造血也可累及其他器官系統(tǒng)。研究表明:原發(fā)骨髓纖維化患者髓性細(xì)胞由克隆性干細(xì)胞分化,但是骨髓成纖維細(xì)胞T細(xì)胞是多克隆的過度骨纖維化的病因仍不清楚。
新生血管形成是慢性骨髓增殖性腫瘤的主要標(biāo)志,大約70%的骨髓纖維化患者骨髓中的微血管密度升高。在原發(fā)骨髓纖維化患者和骨髓外造血部位有新生血管形成。血清血管內(nèi)皮生長因子的水平升高是新生血管生成增加的主要機(jī)制。