?原發(fā)性骨髓纖維化是骨髓增生性腫瘤的一種,主要表現(xiàn)為骨髓中巨核細(xì)胞和粒細(xì)胞顯著增生,伴反應(yīng)性纖維結(jié)締組織沉積,伴髓外造血,它的臨床表現(xiàn)有起病緩慢,部分患者診斷時無自覺癥狀或僅有乏力,多汗,消瘦,體重減輕及脾大引起上腹悶脹感等。
嚴(yán)重的患者可有骨痛,發(fā)熱,貧血,出血,因高尿酸血癥,有少數(shù)患者可以引起腎結(jié)石及部分引起痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。個別患者因耳骨硬化,可致聽力減退。發(fā)熱多數(shù)可因感染引起,可有原因不明的腹瀉,由于髓外造血可引起相應(yīng)器官的癥狀,幾乎所有患者都有脾大。