家族性地中海熱,和許多其他周期性熱病的關(guān)節(jié)綜合征常發(fā)生于兒童和青少年,大關(guān)節(jié)出現(xiàn)發(fā)作性單關(guān)節(jié)炎或寡關(guān)節(jié)炎,類似于幼年類風(fēng)濕的少關(guān)節(jié)型,是因基因突變而引起的遺傳異常,60%的病例見于西班牙猶太人。
關(guān)節(jié)炎發(fā)作可先于其他癥狀表現(xiàn)為急性發(fā)作伴發(fā)熱和其它炎癥體征,比如腹膜炎或胸膜炎,通常在幾天或幾周內(nèi)緩解,但有時(shí)可以持續(xù)幾個(gè)月,伴非侵蝕性關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)減少的放射改變,腹痛是確診該病的關(guān)鍵,在很多患者中,淀粉樣變時(shí)期晚期的并發(fā)癥。