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    1. 原發(fā)性骨髓纖維化的預后如何

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      醫(yī)生主講實錄

      原發(fā)性骨髓纖維化病人的中位生存時間是3.5至5.5年,五年生存率是年齡和性別相匹配的。        

      一般人群的半年生存率不到20%,原發(fā)性骨髓纖維化病人常見的死亡原因是感染出血心功能不全,切除術相關并發(fā)癥以及白血病轉換,20%的原發(fā)性骨髓纖維化的病人會在十年內發(fā)生白血病轉換,高磷和貧血是生存的不良預后因素,腎功能不全,肝功能不全和血栓形成也是死亡的常見原因,其他不良預后的因素,還包括高代謝癥狀,白細胞增多。

      白細胞計數范圍,一萬至三萬個白細胞減少,外周血可見原始細胞幼稚粒細胞數增多,減少血小板計數小于十萬個,染色體核型異常原發(fā)性骨髓纖維化,病人骨髓中血管明顯增多,研究報道說70%的病人骨髓類,血管密度增加,并且是病人生存獨立的不良預后因素。

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