首先,這個疾病它不是白血病,嗜血細胞綜合征主要是一種單核巨噬系統(tǒng)反應性增生的組織細胞病,主要是由于細胞毒殺傷細胞(CTL)以及NK細胞功能缺陷,導致抗原清除障礙,單核巨噬細胞系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激,而產(chǎn)生過度活化增殖,產(chǎn)生大量的炎癥細胞因子,而導致的一組臨床綜合征。
嗜血細胞綜合征的主要表現(xiàn)就是發(fā)熱,脾大,全血細胞減少,高甘油三酯血癥,低纖維蛋白原,高血清鐵蛋白,并且在骨髓,脾臟,或淋巴結活檢當中可以發(fā)現(xiàn)嗜血的現(xiàn)象。嗜血細胞綜合征主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種情況,原發(fā)性的多見于常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳,而繼發(fā)性的主要見于感染惡性腫瘤,自身免疫性疾病,藥物以及免疫缺陷等多種因素所引起的疾病,它和白血病是不同的。