干燥綜合征是一種侵犯淚腺,唾液腺等外分泌腺體,具有高度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的彌漫性結(jié)締組織疾病。
該病表現(xiàn)為干燥性角結(jié)膜炎,口腔干燥癥等,還可以累及肺,肝,胰腺,腎臟,血液系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng)等重要的內(nèi)臟器官。呼吸系統(tǒng)損害主要表現(xiàn)為肺功能異常,百分之五十的患者存在肺泡炎癥,大部分患者無(wú)癥狀。
病情嚴(yán)重者可有干咳氣短,典型的病理改變?yōu)榉伍g質(zhì)的病變,部分可出現(xiàn)彌漫性的肺間質(zhì)纖維化,少數(shù)患者可因呼吸衰竭而死亡。
干燥綜合征所導(dǎo)致的肺纖維化的治療以治療原發(fā)病干燥綜合征為主,同時(shí)針對(duì)癥狀對(duì)癥治療。