法洛氏四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨于缺損的室間隔上、右室肥大四種異常，是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病。
法洛氏四聯(lián)癥唯一可選擇的治療方法為手術(shù)糾正畸形，近年來隨著先心病介入技術(shù)的迅速發(fā)展，目前介入治療已成為先心病治療的重要手段。導管介入與外科手術(shù)相結(jié)合鑲嵌治療法洛氏四聯(lián)癥，大大提高了病人救治的機會。
什么叫法洛氏四聯(lián)癥
陳添華副主任醫(yī)師
井岡山大學附屬醫(yī)院 心血管內(nèi)科
2019-12-13 2689次
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什么是法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。
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景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 9088次
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如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因為它根據(jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發(fā)現(xiàn)吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發(fā)育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發(fā)育的需要，所以他會出現(xiàn)隨著長大，生長發(fā)育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結(jié)一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。
01:52
景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 2144次
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法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后壽命法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后的壽命很難說。法洛四聯(lián)癥，隨著外科手術(shù)的不斷進展，本病根治術(shù)的死亡率在不斷下降。輕癥患者可考慮五到九歲行一期根治術(shù)，但稍重的患兒應盡早行根治術(shù)。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流術(shù)，對重癥患兒亦先行姑息的分流術(shù)。年長后，一般營養(yǎng)狀況改善，肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)移后再做根治術(shù)。目前常用的姑息手術(shù)有鎖骨下動脈，肺動脈吻合術(shù)，再就是上腔靜脈及右肺動脈吻合術(shù)等術(shù)式。在日常護理中，我們要注意，平時要經(jīng)常飲水預防感染，及時補液，防止脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒需要特別注意護理，以免引起陣發(fā)性的缺氧發(fā)作。缺氧發(fā)作的治療，發(fā)作輕者使用取胸膝位，即可緩解；重者立即吸氧，給予辛弗林，每次0.05克每公斤體重靜滴，或者心得安，每次0.1毫克每公斤體重，必要時皮下注射嗎啡。語音時長 1:32”
奚玉廷
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-10-07 11832次
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法洛氏四聯(lián)癥什么意思法洛氏四聯(lián)癥是最常見的青紫型的先天性的心臟病，因為最初是由法國醫(yī)生法洛最早全面的描述，因此被命名為法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥發(fā)病率占所有先天性心臟病的10%，占紫紺型心臟病的50%。顧名思義，心臟有四種畸形，也就是室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄和右心室肥厚。因為解剖變化很大，可以很嚴重，表現(xiàn)為肺動脈閉鎖，或者是近乎閉鎖，伴有大量的側(cè)支血管，也可以僅為室間隔缺損伴流出道或者肺動脈瓣輕度狹窄，因此它的手術(shù)療效也有著較大的差異?；颊咧饕强梢员憩F(xiàn)為面部青紫色，是法洛氏四聯(lián)癥的主要癥狀。語音時長 01:13”
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-06-28 3179次
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什么叫法洛氏四聯(lián)癥病情分析：法洛四聯(lián)癥是紫紺型先心病中最常見的一種，屬于復合性先天性畸形。可以通過心臟超聲，胸部X光片，右心導管檢查等項目明確檢查。意見建議：對于高齡產(chǎn)婦或有先天性心臟病家族史的夫婦要進行重點監(jiān)測，而且術(shù)后康復期要加強營養(yǎng)，多食用優(yōu)質(zhì)蛋白，易消化的食物。并且避免便秘，以減輕心臟負荷。
田鵬飛
主治醫(yī)師淄博市第一醫(yī)院
2020-02-21 801次
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法洛氏四聯(lián)癥什么意思法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性的心臟畸形?；静±頌槭议g隔缺損，肺動脈狹窄，右心室肥厚。法洛四聯(lián)征在兒童發(fā)紺性心臟畸形中居首位，主動脈騎跨右室流出道狹窄。伴或不伴肺動脈狹窄，肺動脈及其分支狹窄以及右室肥厚。
李博
主治醫(yī)師浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院
2019-01-20 1903次
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發(fā)洛四聯(lián)癥包括?一，右室流出道梗阻，狹窄范圍可至有十漏斗部至左右肺動脈分支，可為漏斗部狹窄，動脈瓣狹窄或者是兩者同時存在，常有肺動脈瓣環(huán)肺動脈總干的發(fā)育不良和肺動脈分支的非對稱性狹窄。二，室間隔缺損，缺損為膜部周圍缺損，并向流出道延伸，多位于主動脈下，有時向肺動脈下方延伸，呈對位不良型室間隔缺損。三、主動脈騎跨，
李時望
副主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
2022-06-20 329次
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法洛四聯(lián)癥怎樣確診法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大，與發(fā)病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關(guān)，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預防法洛四聯(lián)癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發(fā)育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質(zhì)，避免煙酒的刺
楊士偉
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2024-11-21 0次
