?注意事項(xiàng)有:一,治療,治療重點(diǎn)控制室性心律失常,預(yù)防猝死,同時(shí)避免劇烈活動(dòng),尤其是競(jìng)技性運(yùn)動(dòng),以免誘發(fā)猝死,治療以藥物為主。室性心動(dòng)過(guò)速,用三類抗心律失常藥療效好,其中索他洛爾最佳,可作為首選藥,胺碘酮有一定療效,但長(zhǎng)期用藥有潛在副作用。聯(lián)合用藥方面胺碘酮與阻滯劑合用較為有效,兩者可起協(xié)同作用,對(duì)藥物治療無(wú)效或不能耐受藥物的患者,可進(jìn)行射頻消融手術(shù)及植入除顫器等方法,射頻消融較為安全有效,然而消融成功后,復(fù)發(fā)者不少,加之室壁薄,消融時(shí)易發(fā)生穿孔,因而受到一定限制。
對(duì)一些難以治療的患者可考慮手術(shù)治療,術(shù)中標(biāo)測(cè)室性心動(dòng)過(guò)速起源部位,然后切除或?qū)⑵渑c周圍心肌隔斷,對(duì)病變廣泛者可行完全性右室離斷術(shù),對(duì)高位者尤其是心臟停搏的幸存者,可植入埋藏式除顫器治療,具有抗心動(dòng)過(guò)速、過(guò)緩、心率轉(zhuǎn)換和除顫多種功能。以上治療無(wú)效,可行心臟移植。
二、預(yù)后。本病預(yù)后不良,幼年發(fā)病者進(jìn)展迅速,出現(xiàn)嚴(yán)重心力衰竭及反復(fù)室性心動(dòng)過(guò)速,多于五歲前,因心衰及頑固性室性心動(dòng)過(guò)速死亡猝死常見。