致心律失常性右室心肌病,主要影響到右室的遺傳性疾病。病理特征是進行性的右室心肌細胞減少,被纖維脂肪組織替代,部分患者左心室也可能受累,是年輕人和運動員猝死的主要原因。
該病的病因屬于是常染色體顯性遺傳,主要是與心肌細胞之間的橋鏈連接基因突變有關系。
在癥狀表現(xiàn)上,患者有可能初期沒有任何癥狀,隨著疾病的進展有可能出現(xiàn)室性早搏、室速、室顫等心率失常,導致暈厥、猝死。
晚期會出現(xiàn)心率衰竭,對于隱匿期,患者可能會出現(xiàn)心肌結構的改變,但是癥狀表現(xiàn)不明顯。
再就是心律失常期,該期患者的癥狀明顯,容易出現(xiàn)惡性心律失常,導致暈厥、猝死。心率衰竭期癥狀會進一步加重,出現(xiàn)心臟收縮力下降,主要是右心衰竭、雙下肢水腫、胸水、腹水。進入終末期會累及到左心室,出現(xiàn)全心衰竭的表現(xiàn)。