?注意事項有:一,治療,治療重點控制室性心律失常,預防猝死,同時避免劇烈活動,尤其是競技性運動,以免誘發(fā)猝死,治療以藥物為主。室性心動過速,用三類抗心律失常藥療效好,其中索他洛爾最佳,可作為首選藥,胺碘酮有一定療效,但長期用藥有潛在副作用。聯(lián)合用藥方面胺碘酮與阻滯劑合用較為有效,兩者可起協(xié)同作用,對藥物治療無效或不能耐受藥物的患者,可進行射頻消融手術及植入除顫器等方法,射頻消融較為安全有效,然而消融成功后,復發(fā)者不少,加之室壁薄,消融時易發(fā)生穿孔,因而受到一定限制。
對一些難以治療的患者可考慮手術治療,術中標測室性心動過速起源部位,然后切除或將其與周圍心肌隔斷,對病變廣泛者可行完全性右室離斷術,對高位者尤其是心臟停搏的幸存者,可植入埋藏式除顫器治療,具有抗心動過速、過緩、心率轉換和除顫多種功能。以上治療無效,可行心臟移植。
二、預后。本病預后不良,幼年發(fā)病者進展迅速,出現(xiàn)嚴重心力衰竭及反復室性心動過速,多于五歲前,因心衰及頑固性室性心動過速死亡猝死常見。