?系膜毛細(xì)血管性腎球腎炎又稱膜增生性腎小球腎炎,特征為腎小球基底膜增厚,系膜細(xì)胞增生及系膜基質(zhì)擴(kuò)張,臨床表現(xiàn)復(fù)雜,預(yù)后差。
根據(jù)光鏡下腎小球型態(tài)改變和電鏡下電子致密物沉積部位不同,將原發(fā)性膜增生性腎小球腎炎分為三型。
一型,典型改變?yōu)槟I小球基底膜膜增厚,膜系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)顯著增生、擴(kuò)張,插入毛細(xì)血管壁的內(nèi)皮細(xì)胞,與基底膜之間呈雙軌現(xiàn)象。
二型,基底膜彌漫性增厚,系膜細(xì)胞增生及插入不明顯,電鏡下可見毛細(xì)血管基膜致密層內(nèi)大量緞帶狀電子致密物沉積,因而稱為致密物沉積病。
三型,光鏡下表現(xiàn)與一型表現(xiàn)相似,伴有上皮下和內(nèi)皮下致密物沉積,會(huì)有大小不等的免疫復(fù)合物穿透基底膜全層。
系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎,約占我國(guó)原發(fā)性的腎病綜合征的10%,約四分之一到三分之一的患者常有上呼吸道感染后發(fā)病,表現(xiàn)為急性腎炎綜合癥,幾乎所有患者都伴有血尿,有時(shí)有腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)較早,病程多持續(xù)進(jìn)展。
50%到70%的病例血清c3持續(xù)降低,本病所致的腎病綜合癥治療困難,糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒性藥物治療,可能僅對(duì)部分兒童病例有效,成人療效差,病變進(jìn)展較快,發(fā)病十年后約50%的病例將進(jìn)展至慢性腎衰竭。