脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)是遺傳性共濟(jì)失調(diào)的主要類型,共同的特征就是中年發(fā)病,然后常染色體的顯性遺傳,還有共濟(jì)失調(diào)的表現(xiàn),可以分為21種亞型,在中國(guó)以第一種亞型最常見,共同的病理改變就是主要是小腦、腦干、脊髓變性萎縮,但是不同的亞型各自有各自的特點(diǎn)。
一型主要是小腦腦干的神經(jīng)元丟失,脊髓小腦束受到損傷,很少會(huì)累及黑痣、基底節(jié),脊髓前角細(xì)胞。二型是以下的感染和腦橋、小腦損害比較重。三型主要損害腦橋和脊髓小腦束,一般是在三十到四十歲以內(nèi)的隱匿的起病,然后進(jìn)展比較緩慢,也有兒童和七十歲起病的,首發(fā)的癥狀大多是下肢共濟(jì)失調(diào),走路搖晃,突然跌倒,發(fā)音困難,然后出現(xiàn)雙手笨拙,還有意向性的震顫,可以有眼震,癡呆和遠(yuǎn)端肌萎縮,檢查可見肌張力障礙,腱反射亢進(jìn),病理反射陽(yáng)性,痙攣步態(tài),震顫覺本體感覺的喪失,現(xiàn)在沒有特別的有效的治療方法。