韋格納肉芽腫是一種病因不明的全身性疾病,主要為全身膠原血管病,而韋格納肉芽腫性鞏膜炎是該血管炎累及眼部的表現(xiàn),患者在臨床上可以表現(xiàn)為鞏膜炎,角膜炎,缺血性視神經(jīng)病變,視網(wǎng)膜血管阻塞等。
壞死性鞏膜炎和邊緣性角膜潰瘍是韋格納肉芽腫嚴(yán)重的眼部表現(xiàn),常引起眼球穿孔,許多本癥的角膜損害在開始很難與慢性角膜潰瘍相鑒別,特別是惡性的慢性角膜潰瘍就更難區(qū)別了。
韋格納肉芽腫性,如果以鞏膜炎癥為主,大約10%的患者在晚期會(huì)出現(xiàn)雙眼的視力喪失,全鞏膜有所致的有葡萄膜炎,視網(wǎng)膜炎,除了眼部損害以外,患者還可以累及腎臟,肺臟等全身多個(gè)系統(tǒng)。