肺泡蛋白沉積癥是一種原因不明的少見疾病,其特點(diǎn)是肺泡內(nèi)有不可溶性的磷脂蛋白沉積,患者癥狀主要表現(xiàn)為氣短,咳嗽和咳痰,x線呈雙肺彌漫性的肺部浸潤(rùn)陰影,該病例診斷明確之后,約20%的患者可自行緩解,大部分的患者需要進(jìn)行治療。
肺泡灌血可使肺泡蛋白沉著癥患者的預(yù)后得到明顯改善,60%的患者,經(jīng)關(guān)系治療之后病情可以得到改善甚至治愈的情況,但是有少數(shù)的患者盡管經(jīng)過反復(fù)的肺泡灌洗,患者病情仍呈進(jìn)行性進(jìn)展的情況,最終可發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化。