問肺泡蛋白沉積癥怎么治療
病情描述:
肺泡蛋白沉積癥怎么治療
答醫(yī)生回答
病情分析:
肺泡蛋白沉積癥主要是由于肺泡內(nèi)大量的磷脂蛋白樣的物質(zhì)異常沉積引起的,主要采取的治療方法是使用支氣管鏡分段對肺泡進行灌洗,或者是對于全肺進行灌洗,同時還可以采取GMcfs的治療方法,一般使用藥物治療是沒有效果的。
意見建議:
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肺泡蛋白沉積癥怎么治療肺泡蛋白沉積癥是肺泡內(nèi)大量的蛋白樣物質(zhì)沉積為特征的疾病,目前原因不明,該病好發(fā)于男性,在30到50歲的中年人為多見,患者的主要癥狀是進行性的呼吸困難,可伴有咳嗽,咳白痰,當(dāng)肺部繼發(fā)感染時還可出現(xiàn)咳黃痰的情況,嚴(yán)重缺氧時患者可以有口唇發(fā)紫,肢體末端發(fā)紫的情況。對于該病治療主要是分段肺泡灌洗或全肺灌洗,大部分的患者需要全肺灌洗,目前能進行該項治療的醫(yī)院不多,另外該病預(yù)后較差,平時應(yīng)避免或減少接觸粉塵,盡早戒煙,以免肺部損害加重,影響活動耐量。語音時長 1:41”
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肺泡蛋白沉積癥肺泡蛋白質(zhì)沉積癥又稱綜合癥,肺泡性蛋白沉積癥是一種亞急性進行性呼吸功能不良,肺泡內(nèi)積聚附有黏蛋白物質(zhì),即脂質(zhì)的疾病又稱肺泡磷脂沉著癥,是一種原因不明及發(fā)病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點為肺泡內(nèi)有富含脂質(zhì)的糖原染色陽性蛋白物質(zhì)沉著,這些物質(zhì)被稱作表面活性物質(zhì),是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物,由于肺泡腔和氣道內(nèi)堆積過量的表面對活性物質(zhì),致肺的通氣和換氣功能受到嚴(yán)重的影響,導(dǎo)致了呼吸困難。呼吸困難是肺泡蛋白沉積癥中最為突出的臨床表現(xiàn),兒童階段的pap有兩種類型,致死性的先天性和后天性。語音時長 1:32”
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什么是小兒肺泡性蛋白沉積癥病情分析:小兒肺泡蛋白沉積癥是一種呼吸性的疾病,一般多是由于機體免疫缺陷或者是細(xì)菌感染所引起的,癥狀嚴(yán)重會出現(xiàn)呼吸衰竭以及呼吸困難和咳嗽。意見建議:建議早期發(fā)現(xiàn)及時采取支氣管肺灌洗術(shù)來治療,也可以采取乙酰半胱氨酸和肝素調(diào)配的生理鹽水來清除肺泡內(nèi)的物質(zhì),治療效果也是比較好的。
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間質(zhì)性肺炎和肺泡蛋白沉積癥那個重間質(zhì)性肺炎和肺泡蛋白沉積癥都屬于間質(zhì)性肺病的范疇。相較于肺泡蛋白沉積癥,間質(zhì)性肺炎所含病種更多。兩者都具有類似的癥狀,比如咳嗽、勞力性氣促等等。兩者的病情嚴(yán)重程度,取決于疾病的發(fā)展階段。在疾病的終末期,都可以發(fā)展成為呼吸衰竭。
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肺泡蛋白沉積癥能自愈本病沒有特殊的治療,60%~70%的成人患者是可以自行恢復(fù)的,約有20%~25%的病人于五年內(nèi)死于呼吸衰竭,偶爾死于肺心病,小兒患者幾乎全部死亡。皮質(zhì)激素對本病沒有什么效果,近年來用雙腔管做肺灌洗療法即可以獲得良好的療效,但是這種情況復(fù)發(fā)的概率也是很大的。治療主要是針對如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣的物
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