肺泡蛋白質沉積癥又稱綜合癥,肺泡性蛋白沉積癥是一種亞急性進行性呼吸功能不良,肺泡內積聚附有黏蛋白物質,即脂質的疾病又稱肺泡磷脂沉著癥,是一種原因不明及發(fā)病機制不清的罕見慢性肺部疾病。
其特點為肺泡內有富含脂質的糖原染色陽性蛋白物質沉著,這些物質被稱作表面活性物質,是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物,由于肺泡腔和氣道內堆積過量的表面對活性物質,致肺的通氣和換氣功能受到嚴重的影響,導致了呼吸困難。
呼吸困難是肺泡蛋白沉積癥中最為突出的臨床表現(xiàn),兒童階段的pap有兩種類型,致死性的先天性和后天性。