這種病發(fā)病率相對(duì)較少,又稱(chēng)為磷脂沉積癥。是一種以肺泡內(nèi)沉積,還有過(guò)碘酸-雪夫染色陽(yáng)性的脂蛋白物質(zhì)為特征的臨床少見(jiàn)病。目前病因不是很明確,本病與粒巨核細(xì)胞刺激的因子缺乏,所致的肺表面活性物質(zhì)代謝異常有關(guān)。
多發(fā)生于成年男性,其病隱匿,咳嗽,少量黏痰,活動(dòng)后有氣喘并加重。間接性的進(jìn)展,病例可以出現(xiàn)胸痛,乏力,較少發(fā)熱,肺部體征不明顯,后期可以出現(xiàn)枝干粗壯。可以找到PRS染色陽(yáng)性物質(zhì),肺功能成限制性的通氣功能障礙、彌散功能下降,胸膜X線(xiàn)檢查與臨床表現(xiàn)不平行。