?特發(fā)性肺纖維化是指間質(zhì)性肺疾病中病理表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎的一種類型,在間質(zhì)性肺疾病中最為常見(jiàn),本病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚,可能與接觸粉塵和金屬,自身免疫,慢性反復(fù)的微量胃內(nèi)容物吸入,病毒感染和吸煙等因素有關(guān)。
遺傳基因?qū)Πl(fā)病過(guò)程可能有一定的影響,致病因素導(dǎo)致肺泡上皮損傷和上皮下基底膜破壞,啟動(dòng)呈纖維細(xì)胞的募集風(fēng)化和增生,致使膠原和細(xì)胞外基質(zhì)過(guò)度生成,損傷的肺泡上皮和炎癥浸潤(rùn)的白細(xì)胞通過(guò)自分泌和旁分泌的形式,分泌tnf2法和白介素八等。