特發(fā)性肺纖化是指原因不明,并且以普通型間質(zhì)性肺炎為特征病理改變的一組慢性炎癥性間質(zhì)性肺疾病,大約占到所有的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的60%以上,主要表現(xiàn)為彌漫性的肺泡炎、肺泡單位結(jié)構(gòu)紊亂和肺纖維化。
臨床表現(xiàn)主要是發(fā)病年齡在中年以上,男性和女性比例是二比一,起病比較隱匿,主要表現(xiàn)是干咳、進(jìn)行性呼吸困難,活動(dòng)后明顯,本病很少有肺外器官的受累,50%的患者可能出現(xiàn)杵狀指和慢性缺氧有關(guān)系,晚期可以出現(xiàn)發(fā)紺甚至可以出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、肺心病和右心功能不全等等。