特發(fā)性肺纖維化是一種慢性、進(jìn)行性、纖維化、性間質(zhì)性肺疾病,病變局限在肺臟,好發(fā)于中老年人群,其肺組織和胸部CT特征性表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎,病因不清,按病程有急性、亞急性和慢性之分,本病多為散發(fā)。
作為一種慢性間質(zhì)性肺病,起病隱匿,病情逐漸加重,也可表現(xiàn)為急性加重,他診斷后的平均生存期僅2.8年,死亡率高于大多數(shù)腫瘤被稱為一種類腫瘤疾病。
它的病因不明,但有足夠證據(jù)表明與免疫炎癥損傷有關(guān),不同標(biāo)本所顯示的免疫炎癥反應(yīng)特征不盡一致,周圍血所反映出的是免疫異常比較突出,而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應(yīng)為主,而局部肺組織的異常又有所不同,目前認(rèn)為肺泡上皮細(xì)胞損傷和異常修復(fù)是導(dǎo)致肺纖維化的主要機(jī)制。