IPF的發(fā)病機(jī)制尚不清楚,可能與接觸粉塵或金屬、自身免疫、慢性反復(fù)的微量胃內(nèi)容物吸入、病毒感染和吸煙等因素有關(guān)。
遺傳基因?qū)Πl(fā)病過程可能有一定的影響。致病因素導(dǎo)致肺泡上皮損傷和上皮下基底膜破壞,啟動成纖維細(xì)胞的募集、分化和增生,致使膠原和細(xì)胞外基質(zhì)過度生成。損傷的肺泡上皮和炎癥浸潤的白細(xì)胞通過自分泌和旁分泌的形式,分泌TNF-a、TGF-β和IL-8等。這些炎癥介質(zhì)促進(jìn)肺纖維化過程。肺泡內(nèi)氧化負(fù)荷過重,也有可能參與肺泡的損傷過程。這種慢性損傷和纖維增生修復(fù)過程,最終導(dǎo)致肺纖維化。