肝肺綜合征是指發(fā)生在嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)上的低氧血癥,主要與肺內(nèi)血管擴(kuò)張相關(guān),而過去無心肺疾病基礎(chǔ)。臨床特征為嚴(yán)重肝病、肺內(nèi)血管擴(kuò)張、低氧血癥、肺泡動脈氧梯度增加的三聯(lián)征。
發(fā)病的關(guān)鍵是肺內(nèi)血管擴(kuò)張,特別是肺內(nèi)前毛細(xì)血管和毛細(xì)血管擴(kuò)張,毛細(xì)血管靜脈、小動脈壁增厚等,導(dǎo)致通氣血流比例失調(diào),氧彌散受限及肺內(nèi)動靜脈分流,均最終引起低氧血癥。
肺內(nèi)血管擴(kuò)張發(fā)生的機(jī)制未明,其中肺內(nèi)一氧化氮增加可能起到重要作用?;颊叨喟橛泻粑щy,尤其是以立位時加重,本證無有效治療預(yù)后差。