肝肺綜合征是指發(fā)生在嚴重肝病基礎上的低氧血癥,主要與肺內(nèi)血管擴張相關,而過去無心肺疾病基礎。臨床特征為嚴重肝病、肺內(nèi)血管擴張、低氧血癥、肺泡動脈氧梯度增加的三聯(lián)征。
發(fā)病的關鍵是肺內(nèi)血管擴張,特別是肺內(nèi)前毛細血管和毛細血管擴張,毛細血管靜脈、小動脈壁增厚等,導致通氣血流比例失調(diào),氧彌散受限及肺內(nèi)動靜脈分流,均最終引起低氧血癥。
肺內(nèi)血管擴張發(fā)生的機制未明,其中肺內(nèi)一氧化氮增加可能起到重要作用。患者多伴有呼吸困難,尤其是以立位時加重,本證無有效治療預后差。