重癥肌無力是由于血液中抗乙酰膽堿受體抗體對(duì)乙酰膽堿受體的封閉,導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿傳遞障礙引起的自身免性疾病,大多數(shù)合并胸腺異常。
重癥肌無力的診斷要點(diǎn)是:
第一,緩慢起病,受累的骨骼肌極易疲勞,活動(dòng)后加重,休息或服用抗膽堿酯酶藥物后減輕或暫時(shí)好轉(zhuǎn)。
第二,癥狀是晨輕暮重。
第三,受累骨骼肌無力的范圍不能按神經(jīng)分布解釋,一般沒有神經(jīng)系統(tǒng)受損的癥狀和體征。
第四,疲勞實(shí)驗(yàn),新斯的明試驗(yàn)陽性。
第五,重復(fù)電刺激出現(xiàn)動(dòng)作電位遞減的現(xiàn)象,單纖維肌電圖間隔時(shí)間延長(zhǎng)。
第六,血中可以檢出抗乙酰膽堿受體抗體。
在治療方面如果出現(xiàn)肌無力危象,應(yīng)該保持呼吸道通暢,必要是做氣管切開和人工輔助呼吸,要積極防治呼吸道感染,注意生命體征的變化,加強(qiáng)支持療法。有胸腺瘤的應(yīng)該手術(shù)切除,長(zhǎng)期使用激素的患者注意一些并發(fā)癥。