問原發(fā)性免疫缺陷病的其他臨床特點是什么
病情描述:
原發(fā)性免疫缺陷病的其他臨床特點是什么
答醫(yī)生回答
病情分析:
原發(fā)性免疫缺陷病為遺傳性,多發(fā)生于嬰幼兒。在臨床上以免疫功能低下,易患反復(fù)嚴(yán)重感染性疾病,同時伴有免疫穩(wěn)定和免疫監(jiān)視功能異常為特征,由于免疫系統(tǒng)先天性發(fā)育不良而導(dǎo)致機(jī)體免疫功能低下的一組臨床綜合征。
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真菌性角膜炎的臨床特點是什么真菌性角膜炎是一種比較特殊的感染性的角膜炎,臨床特點是起病比較緩慢,而且是亞急性的發(fā)病過程,刺激癥狀相對比較輕,常伴有視力障礙。所以真菌性角膜炎,是不太容易被早期發(fā)現(xiàn)的,誤診誤治率相對是比較高的。在裂隙燈的檢查之下,會看到角膜的浸潤照是呈現(xiàn)白色或者灰色的表現(xiàn),感覺是比較致密、外觀干燥,而且表面的光澤度比較差的。有一個特點是呈現(xiàn)牙膏樣,或者是苔垢樣的外觀,因為表面是由菌絲和壞死組織形成的,邊界比較清楚的隆起的病灶。有時在角膜病灶的旁邊,可以看到偽足,或者是衛(wèi)星一樣的浸潤灶,是臨床醫(yī)生來鑒別,是不是屬于真菌性感染角膜炎的重要的特點。而且在所形成角膜潰瘍周圍,還會有一些由于膠原組織溶解所形成的淺溝,或者是因為抗原抗體反應(yīng)所形成的免疫環(huán),這是機(jī)體對真菌產(chǎn)生的抗原抗體反應(yīng)。菌絲灶后面的角膜內(nèi)皮往往呈現(xiàn)水腫和皺褶現(xiàn)象,也會形成灰白色的斑塊狀的沉著物,俗稱內(nèi)皮斑。病變嚴(yán)重的時候,還會形成前房的積膿,灰白色的粘稠狀或者糊狀。真菌穿透性比較強(qiáng),如果是進(jìn)入眼的前房,或者是造成角膜穿破的時候,特別容易引起真菌性的眼內(nèi)炎。02:25
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女性脫發(fā)的特點是什么女性型雄脫發(fā)病相對來說,比男性型的要緩慢,發(fā)病時間晚,進(jìn)展也相對緩慢。主要表現(xiàn)為頭頂?shù)拿l(fā)彌漫的稀疏,主要是從發(fā)縫開始,成圣誕樹樣的,向兩側(cè)逐漸的稀疏,前額發(fā)際線后移。整個謝頂?shù)呐允呛苌僖姷?,?dāng)然臨床上也不是絕對的。也有的患者,男性的表現(xiàn)為女性型,女性的表現(xiàn)為男性型。00:49
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原發(fā)性免疫缺陷病的其他臨床特點原發(fā)性免疫缺陷病的患者,容易發(fā)生腫瘤和自身免疫性疾病,其中為因嚴(yán)重感染而致死亡者,隨著年齡增長,容易發(fā)生自身免疫性疾病和腫瘤,尤其是淋巴系統(tǒng)腫瘤,它的發(fā)生率較正常人群高數(shù)十倍乃至一百倍以上,淋巴瘤最常見,以b細(xì)胞淋巴瘤多見,也可以有淋巴細(xì)胞白血病,t細(xì)胞淋巴瘤和霍奇金病,腺癌及其它腫瘤。原發(fā)性免疫缺陷病伴發(fā)的自身免疫性疾病包括溶血性貧血,血小板減少性紫癜,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,系統(tǒng)性血管炎,皮肌炎,免疫復(fù)合物腎炎,一型糖尿病,免疫性甲狀腺功能低下和關(guān)節(jié)炎等,還有些其他臨床表現(xiàn),比如除了反復(fù)感染以外,出現(xiàn)的其他臨床特征,如濕疹和出血傾向,胸腺發(fā)育不全的特殊面容,先天性心臟病和難以控制的低鈣驚厥等。語音時長 1:36”
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原發(fā)性免疫缺陷病的病史特點原發(fā)性免疫缺陷病可以詳細(xì)詢問患者的過去時以及家族史以幫助病情的診斷。其中臍帶延遲脫落是原發(fā)性免疫缺陷病的重要線索,嚴(yán)重麻疹或者水痘病程提示細(xì)胞免疫缺陷。了解患者有無引起繼發(fā)性免疫缺陷病的因素,有無輸血,血制品以及移植物抗宿主反應(yīng)史。詳細(xì)記錄預(yù)防接種史,特別是灰質(zhì)炎活疫苗接種后,有無麻痹發(fā)生。家族史是約四分之一的患兒家族,能發(fā)現(xiàn)因感染導(dǎo)致早年死亡的成員,應(yīng)對患兒家族進(jìn)行家系調(diào)查。原發(fā)性免疫缺陷病,現(xiàn)癥者可為基因突變的開始者,而無陽性家族史,了解有無過敏性疾病,自身免疫性疾病和腫瘤患者有助于對現(xiàn)癥者的評估。語音時長 1:35”
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原發(fā)性免疫缺陷病的病史特點是什么原發(fā)性免疫缺陷病是基于遺傳因素,即相關(guān)基因突變或缺失導(dǎo)致機(jī)體免疫細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、吞噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、免疫分子、可溶性因子、白細(xì)胞介素、補(bǔ)體免疫球蛋白和細(xì)胞膜表面分子發(fā)生缺陷引起的機(jī)體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征。本病為單基因病,診治困難,預(yù)后極差。
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原發(fā)性免疫缺陷病分類免疫缺陷病,是指因免疫細(xì)胞和免疫分子發(fā)生缺陷引起的機(jī)體抗感染能力低下的一組臨床綜合征,原發(fā)性免疫缺陷病是由不同基因缺陷導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)功能損害的疾病。在我國比較常見的原發(fā)性免疫缺陷病有:第一,是x連鎖,無淋腫球蛋白血癥,容易發(fā)生化膿性和腸道病毒感染。第二,是x連鎖高免疫球蛋白m血癥,中性粒細(xì)胞和血小板
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免疫缺陷有哪些臨床特點免疫缺陷是指由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或受到損害而導(dǎo)致的免疫功能下降或缺失。這種病癥具有多種臨床特點,嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。一、免疫缺陷的主要臨床特點包括:1、易感染且難以控制:患者容易遭受各種病原體侵襲,且感染往往難以治愈。2、感染類型差異: