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• 免疫缺陷病是艾滋病嗎

  沒有一個(gè)準(zhǔn)確的叫免疫缺陷病的名稱的疾病，免疫缺陷病要說這個(gè)概念，只是說免疫力低下引起的各種各樣的疾病的統(tǒng)稱。但是這一些疾病有可能是腫瘤，也有可能是器官移植，也有可能是其他疾病，用了大量的免疫抑制劑，這種都叫免疫抑制的疾病。不過這些疾病和艾滋病沒有什么直接聯(lián)系，和艾滋病的共同特點(diǎn)，只是說它們都有免疫力低下而已，但是它們最重要的區(qū)別，就是血液里面有，還是沒有艾滋病病毒和HIV抗體。

  

  01:02
  吳焱 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院

  2018-07-25 18133次

• 原發(fā)性膽汁性肝硬化有什么特點(diǎn)

  自身免疫性肝病還有另外一個(gè)名字叫原發(fā)性膽汁性肝硬化，也可以叫原發(fā)性膽汁性膽管炎，我們把它簡稱為PPC。這個(gè)病人自身抗體不是表現(xiàn)為自身免疫性肝炎的抗線粒體抗體的陽性，或者其他剛才我們說的抗平滑肌抗體或者抗肝腎微粒體抗體的陽性。而是表現(xiàn)在一個(gè)特異性的抗體，我們叫抗線粒體抗體的陽性。特別是抗線粒體抗體MR亞型的陽性，是診斷這個(gè)病特異性的抗體。這個(gè)病的特點(diǎn)它除了有這個(gè)可以表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶的升高以外，區(qū)別于自身免疫性肝炎的一個(gè)特殊的球蛋白的升高，它是表現(xiàn)為IGM升高為主。除了IGM升高以外它還有一個(gè)自身抗體的AM陽性，和一個(gè)肝功能異常表現(xiàn)，是以堿性磷酸酶升高，AIP升高為特征這樣一個(gè)表現(xiàn)。

  

  01:29
  周桂琴 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院

  2018-05-24 6246次

• 原發(fā)性免疫缺陷病的病史特點(diǎn)
  原發(fā)性免疫缺陷病可以詳細(xì)詢問患者的過去時(shí)以及家族史以幫助病情的診斷。其中臍帶延遲脫落是原發(fā)性免疫缺陷病的重要線索，嚴(yán)重麻疹或者水痘病程提示細(xì)胞免疫缺陷。了解患者有無引起繼發(fā)性免疫缺陷病的因素，有無輸血，血制品以及移植物抗宿主反應(yīng)史。詳細(xì)記錄預(yù)防接種史，特別是灰質(zhì)炎活疫苗接種后，有無麻痹發(fā)生。家族史是約四分之一的患兒家族，能發(fā)現(xiàn)因感染導(dǎo)致早年死亡的成員，應(yīng)對患兒家族進(jìn)行家系調(diào)查。原發(fā)性免疫缺陷病，現(xiàn)癥者可為基因突變的開始者，而無陽性家族史，了解有無過敏性疾病，自身免疫性疾病和腫瘤患者有助于對現(xiàn)癥者的評估。
  語音時(shí)長 1:35”
  余夢楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-21 1776次

• 原發(fā)性免疫缺陷病的免疫重建
  免疫缺陷是采用正常細(xì)胞或者基因片段植入患者的體內(nèi)，發(fā)揮功能，以持久地糾正免疫缺陷病，目前包括：一，進(jìn)行胸腺組織移植，包括胎兒胸腺組織移植和胸腺上皮細(xì)胞移植，療效不肯定，而且約有十分之一接受胸腺移植的患者發(fā)生淋巴瘤，目前已較少使用。第二，干細(xì)胞移植，有胎干移植，接受胎干移植之后出現(xiàn)嵌合體，表明移植成功，此法目前也很少使用，再者是骨髓移植，已經(jīng)有超過1千例原發(fā)性免疫缺陷病兒接受骨髓移植。第三，臍血干細(xì)胞移植，臍帶血富含造血干細(xì)胞，可以作為免疫重建的干細(xì)胞重要來源，臍血干細(xì)胞移植后，叫五點(diǎn)供體配型組骨髓移植為輕。第四，外周血中干細(xì)胞移植，目前尚處于實(shí)驗(yàn)階段。
  語音時(shí)長 1:38”
  余夢楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-19 2347次

• 原發(fā)性免疫缺陷病的其他臨床特點(diǎn)是什么
  原發(fā)性免疫缺陷病為遺傳性，多發(fā)生于嬰幼兒。在臨床上以免疫功能低下，易患反復(fù)嚴(yán)重感染性疾病，同時(shí)伴有免疫穩(wěn)定和免疫監(jiān)視功能異常為特征，由于免疫系統(tǒng)先天性發(fā)育不良而導(dǎo)致機(jī)體免疫功能低下的一組臨床綜合征。
  郝小生 主治醫(yī)師吉林大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-11-30 3101次

• 原發(fā)性免疫缺陷病的病史特點(diǎn)是什么
  原發(fā)性免疫缺陷病是基于遺傳因素，即相關(guān)基因突變或缺失導(dǎo)致機(jī)體免疫細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、吞噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、免疫分子、可溶性因子、白細(xì)胞介素、補(bǔ)體免疫球蛋白和細(xì)胞膜表面分子發(fā)生缺陷引起的機(jī)體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征。本病為單基因病，診治困難，預(yù)后極差。
  郝小生 主治醫(yī)師吉林大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-11-30 1501次

• 原發(fā)性免疫缺陷病分類
  免疫缺陷病，是指因免疫細(xì)胞和免疫分子發(fā)生缺陷引起的機(jī)體抗感染能力低下的一組臨床綜合征，原發(fā)性免疫缺陷病是由不同基因缺陷導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)功能損害的疾病。在我國比較常見的原發(fā)性免疫缺陷病有：第一，是x連鎖，無淋腫球蛋白血癥，容易發(fā)生化膿性和腸道病毒感染。第二，是x連鎖高免疫球蛋白m血癥，中性粒細(xì)胞和血小板
  劉愛華 副主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2021-12-20 365次

• 免疫缺陷有哪些臨床特點(diǎn)
  最常見的就是感染，表現(xiàn)為反復(fù)，嚴(yán)重，持久的感染，不常見和致病力低的細(xì)菌常為感染源。許多患兒需要聯(lián)系使用抗菌藥物預(yù)防感染。細(xì)胞缺陷和聯(lián)合免疫缺陷，發(fā)病于出生后不久，以抗體缺陷為主者，因存在母親抗體，在生后六個(gè)月到十二個(gè)月才發(fā)生感染，以呼吸道最常見，如復(fù)發(fā)性彌漫性中耳炎、鼻竇炎、結(jié)核膜炎、支氣管炎或者是
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2021-11-30 228次