肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性銅代謝障礙,所引起的肝硬化和腦變性的疾病,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性加劇的神經(jīng)癥狀,肝硬化以及角膜色素環(huán)。
肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?,往往同時(shí)存在血銅過(guò)高以及營(yíng)養(yǎng)不良,因此,肝豆?fàn)詈俗冃誀I(yíng)養(yǎng)治療的原則為:
第一,低銅飲食,盡快建立機(jī)體銅的負(fù)平衡,嚴(yán)格限制銅的攝入,每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。
第二,充足的熱卡,高蛋白,適量脂肪飲食,每日供給熱卡2100~2400kcal,學(xué)齡前兒童為1400-1800kcal,蛋白質(zhì)為1.5-2.0g/kg,盡量給予優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,促進(jìn)受損的肝細(xì)胞修復(fù)及再生。
第三,豐富的維生素及微量元素,高濃度的維生素C、鋅、鐵、硒均能抑制銅的吸收。