問肝豆?fàn)詈俗冃栽趺粗委?/span>
病情描述:
肝豆?fàn)詈俗冃栽趺粗委?
答醫(yī)生回答
病情分析:
藥物治療,以驅(qū)銅藥物為主,驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物,一是絡(luò)合劑,能強(qiáng)力促進(jìn)體內(nèi)銅離子排出,如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等;二是阻止腸道對外源性銅的吸收,如鋅劑、四硫鉬酸鹽。
意見建議:
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肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么實際上這是不同的兩個病,但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w,肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi),特別是腦子里面蓄積,導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂,那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個病,治療起來比帕金森病還要難一些,帕金森病我們治療起來,先通過藥物,到后期再通過手術(shù)治療,療效會相對好一些。01:10
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瓣膜病變性房顫怎么治療瓣膜病變性房顫應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。在一定情況下,更建議要將瓣膜病變以及房顫同時進(jìn)行治療。房顫主要來源于瓣膜性的和非瓣膜性的,如果是由于二尖瓣狹窄,或者二尖瓣反流所導(dǎo)致的房顫,是需要同期來進(jìn)行治療的。所謂同期治療,是在治療房顫進(jìn)行射頻消融的同時,也要對瓣膜進(jìn)行成形或者是置換手術(shù)。如果瓣膜病非常嚴(yán)重,患者的瓣膜病變達(dá)到手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn),此時可以在開胸手術(shù)當(dāng)中,對瓣膜病變進(jìn)行成型和置換。與此同時也可以對房顫來進(jìn)行射頻消融手術(shù)。如果半膜病變并不嚴(yán)重,只是輕度或者是中度,而房顫時間很長,甚至房顫發(fā)作非常頻繁,甚至變?yōu)槌掷m(xù)性房顫,可以通過介入的手段,來對房顫進(jìn)行射頻消融。如果合并有瓣膜病變,一定要關(guān)注瓣膜病變的進(jìn)展,以及瓣膜病變的嚴(yán)重程度。在一定情況下,更建議要將瓣膜病變以及房顫同時進(jìn)行治療。01:34
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肝豆?fàn)詈俗冃栽趺粗委?/div>治療主要的目的是為了防止和減少銅在組織內(nèi)蓄積,最重要的是一定要低銅飲食,避免食用含銅量高的食物,如貝殼類,堅果,蘑菇,巧克力等,控制飲用水的銅含量。藥物治療主要是服用藥物青霉胺,可以螯合體內(nèi)的銅,使之成為可溶性的物質(zhì),由尿排出,還可以服用三乙烯四胺,作用和青霉胺相似,不良反應(yīng)較輕,但是效果沒有青霉胺的效果好,還需要服用鋅劑,可誘導(dǎo)細(xì)胞內(nèi)一些物質(zhì)的合成,減少體內(nèi)銅的蓄積,長期服用可以出現(xiàn)銅的零平衡或者是負(fù)平衡,如果出現(xiàn)錐體外系的癥狀,可對癥治療,比如用苯海索,左旋多巴等。語音時長 1:29”肝豆?fàn)詈俗冃栽趺粗委煟?/div>肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熁驹瓌t是低銅飲食,用藥物減少銅的吸收和增加銅排泄,這種治療越早越好。首先是低銅飲食,應(yīng)盡量避免食用含銅過多的食物,包括堅果類,巧克力,蠶豆,玉米,香菇,貝殼類等。高氨基酸,高蛋白飲食,能促進(jìn)尿銅的排泄,可以適當(dāng)食用。第二是阻止銅吸收,競爭性抑制銅在腸道吸收,促進(jìn)糞銅排泄,常用的是以鋅劑為主。三是促進(jìn)排銅,各種驅(qū)銅藥物均為銅絡(luò)合劑,通過與血液及組織當(dāng)中的銅,形成無毒的復(fù)合物從尿排出。以D—青霉胺為主,是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘氖走x藥物。以上方案僅供參考,具體使用情況請按藥品說明或到正規(guī)醫(yī)院按醫(yī)囑用藥。語音時長 01:14”如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃?/div>病情分析:第一點,患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點,血清銅藍(lán)蛋白顯著降低。第三點出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四,陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆?fàn)詈俗冃?。意見建議:建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查,要注意早期診斷,早期治療。在治療方面,主要是給患者使用促進(jìn)銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。肝豆?fàn)詈俗冃钥膳聠?/div>病情分析:這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現(xiàn)比較晚,會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病,患者可以出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害,比如出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn),也可以導(dǎo)致肝功能的損傷。意見建議:建議患者要早期就診,要注意完善銅藍(lán)蛋白的化驗,完善基因的篩查。在日常生活當(dāng)中,盡量少吃含銅比較高的食物,比如堅果類。肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)肝豆核變性多見于青少年,疾病起病比較緩慢,沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀,肢體舞蹈樣,手足徐動樣的動作及肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性姿勢性的震顫,肌強(qiáng)直,運動遲緩,構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢,還有皮質(zhì)小腦,錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異肝豆?fàn)詈俗冃员憩F(xiàn)特點肝豆?fàn)詈俗冃远嗍且娪谇嗌倌辏鸩”容^緩慢,沒有經(jīng)過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀,可以有肢體舞蹈樣,手足徐動樣的動作,肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性還有姿勢性的震顫,肌強(qiáng)直運動遲緩,還有構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢還有慌張的步態(tài),還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體健康自測
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