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治療主要的目的是為了防止和減少銅在組織內(nèi)蓄積，最重要的是一定要低銅飲食，避免食用含銅量高的食物，如貝殼類，堅果，蘑菇，巧克力等，控制飲用水的銅含量。藥物治療主要是服用藥物青霉胺，可以螯合體內(nèi)的銅，使之成為可溶性的物質(zhì)，由尿排出，還可以服用三乙烯四胺，作用和青霉胺相似，不良反應(yīng)較輕，但是效果沒有青霉胺的效果好，還需要服用鋅劑，可誘導(dǎo)細胞內(nèi)一些物質(zhì)的合成，減少體內(nèi)銅的蓄積，長期服用可以出現(xiàn)銅的零平衡或者是負平衡，如果出現(xiàn)錐體外系的癥狀，可對癥治療，比如用苯海索，左旋多巴等。

肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。