先天性肺發(fā)育不良主要見(jiàn)于早產(chǎn)兒,胎齡越小體重越輕,發(fā)病率越高。臨床癥狀和體征隨疾病的嚴(yán)重性而明顯不同,早期癥狀與原發(fā)疾病難以區(qū)別。
通常,在機(jī)械通氣過(guò)程中出現(xiàn)呼吸機(jī)依賴(lài)和停氧困難。小早產(chǎn)兒早期僅有輕度或無(wú)呼吸系統(tǒng)疾病。僅需低濃度量或者無(wú)需用氧。而在生后數(shù)天或數(shù)周后逐漸出現(xiàn)進(jìn)行性的呼吸費(fèi)力,發(fā)紺,肺部濕羅音,呼吸功能不全等癥狀,停氧困難。病程通常在數(shù)月甚至數(shù)年之久,大部分病例經(jīng)過(guò)不同時(shí)期后,可逐漸撤機(jī)或停氧。病程中常因反復(fù)繼發(fā)性呼吸道感染和癥狀性的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,導(dǎo)致心力衰竭。病情加重甚至死亡。由于慢性缺氧,能量消耗,進(jìn)食困難,患兒常伴有營(yíng)養(yǎng)不良。