肺部先天性發(fā)育不良主要由下述幾種:
1.先天性肺未發(fā)育。表現(xiàn)為無肺實質(zhì)、無氣管或血管系統(tǒng)的痕跡。若雙側(cè)肺均未發(fā)育,病兒生后不能存活;若為一側(cè),可存活至成年。一側(cè)者約70%位于左側(cè),男多于女。這類病可合并脊柱、心臟、腸胃道畸形。
2.肺未發(fā)育,在胚芽期肺的胚芽已經(jīng)發(fā)育,但以后肺臟即不發(fā)育。病理表現(xiàn)為具體有支氣管殘跡而無肺實質(zhì)或血管系統(tǒng)痕跡,與肺未發(fā)育有時難區(qū)別。
3.先天肺發(fā)育不全。胚胎更晚期的發(fā)育障礙,肺實質(zhì)、支氣管、血管系統(tǒng)均已發(fā)育,只是各部分發(fā)育不完全,可發(fā)生于一側(cè)全肺或一側(cè)的一葉、多葉、一段或多段肺,左右皆可見。