骨髓纖維化是一種原因不明的克隆性造血干細胞異常,所致的慢性骨髓增生性的疾病,它的臨床特征就是脾臟明顯的增大,多數(shù)為巨脾,以及各器官的髓外造血。
血液學(xué)特征表現(xiàn)為外周血涂片中可以出現(xiàn)幼稚的紅細胞以及幼稚的粒細胞,還可以出現(xiàn)淚滴樣的紅細胞,組織病理學(xué)顯示骨髓纖維組織增生。骨髓纖維化目前沒有比較好的治療方法,常規(guī)的治療方法僅僅可以緩解癥狀,延長病人的生存期。
異基因造血干細胞移植是唯一可能治愈骨髓纖維化的方法,但是由于供體的來源,年齡,移植后并發(fā)癥等各種原因,只有少數(shù)的患者可以接受異基因造血干細胞移植手術(shù)。